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Evaluación y tratamiento

• Las recomendaciones sobre evaluación y tratamiento dependen de la edad de la paciente y la gravedad del fenotipo.

• En las bebes y las niñas pequeñas se deberárealizar una ecografía renal y una evaluación cardiaca. el estreñimiento debe ser tratado cuando sea oportuno.
RESUMEN DE LOS PARES CRANEALES



NERVIO COMPONENTES LOCALIZACION DE LOS CUERPOSCELULARES SALIDA POR EL CRANEO ACCION PRINCIPAL
OLFATORIO Sensibilidad
especial Epitelio olfatorio(células olfatorias) Orificios de las láminas cribiforme del hueso etmoides Olfacción por la mucosa nasaldel techo de cada cavidad nasal y las caras superiores del tabique nasal y del cornete superior.
OPTICO Sensibilidad especial Retina(células ganglionares) Conducto óptico Visión de la retina.OCULOMOTOR Motor somático Mesencéfalo.




Presinaptico: mesencéfalo; postsinaptico; ganglio ciliar.


Fisura orbitaria superior Motor para los mm. Recto superior, inferior y medial, oblicuoinferior y elevador del parpado superior, eleva el parpado superior; gira el globo ocular hacia arriba, hacia abajo y hacia dentro.

Inervación parasimpática para los mm. Esfínter de la pupila y ciliar;constriñe la pupila y acomoda el cristalino del ojo.
TROCLEAR Motor somático Mesencéfalo Fisura orbitaria superior Motora del m. oblicuo superior que ayuda a girar el ojo hacia abajo y hacia el lado.TRIGEMINO

División oftálmica


División maxilar


División mandibular

Sensibilidad general


Sensibilidad general


Motor branquial


Sensibilidad general

Ganglio trigéminoGanglio trigémino


Puente


Ganglio trigémino

Fisura orbitaria superior


Orificio redondo mayor


Orificio oval


Orificio oval

Sensibilidad de la córnea, piel de lafrente, cuero cabelludo, parpados, nariz y mucosa de la cavidad nasal y senos paranasales.
Sensibilidad de la piel de la cara sobre los maxilares, incluido el labio superior, dientes superiores, mucosa...