Kartagener Historia
Páginas: 2 (297 palabras)
Publicado: 8 de septiembre de 2015
Historia
El síndrome de Kartagener (SK) fue descrito inicialmente en 1933 en 4 pacientes que presentaban la asociación de situs inversus, sinusitis de repetición y bronquiectasias.Actualmente se le incluye dentro de un síndrome más amplio, cuya denominación ha ido cambiando desde síndrome del cilio inmóvil hasta los más aceptados de hoy en día de síndrome del cilio discinético odiscinesia ciliar primaria. La discinesia ciliar primaria constituye un trastorno genéticamente adquirido, que se cree presenta un patrón de herencia autosómico recesivo, con incidencia de uncaso cada 20.000- 40.000 individuos. Este defecto genético se traduce en una alteración de la función y estructura del flagelo que afecta a todos los epitelios ciliados del organismo. Eldiagnóstico es fácil ante un SK, pero en la mitad de los casos no hay situs inversus atrio-visceral y sólo un alto índice de sospecha permitiría su diagnóstico, cuya confirmación se basa en el estudiomediante microscopía electrónica de muestras de epitelios ciliados. Su presentación en el período neonatal es infrecuente, dado que suele ser una entidad asintomática inicialmente. Describimosun caso de SK con estudio de epitelio ciliado mediante microscopía electrónica, que se manifestó precozmente como distrés respiratorio neonatal.
El Síndrome de Kartagener (SK) se caracteriza porla asociación de situs inversus, bronquiectasias y sinusitis crónica. Fue descrito por Siewert, en 1904, y por Oeri, en 1909. Kartagener, en 1933, fue el primero en plantear que estaasociación de patologías no era una simple coincidencia, presentó 4 casos ese año y llegó a reportar 216 casos, hasta 1956.
Las manifestaciones funcionales del Síndrome son debidas a defectos de lamovilidad de los cilios (por la ausencia total o parcial de los brazos de dineína) del epitelio que recubre el árbol bronquial, cavidad nasal, senos paranasales, oído medio, entre otros.
El síndrome de Kartagener (SK) fue descrito inicialmente en 1933 en 4 pacientes que presentaban la asociación de situs inversus, sinusitis de repetición y bronquiectasias.Actualmente se le incluye dentro de un síndrome más amplio, cuya denominación ha ido cambiando desde síndrome del cilio inmóvil hasta los más aceptados de hoy en día de síndrome del cilio discinético odiscinesia ciliar primaria. La discinesia ciliar primaria constituye un trastorno genéticamente adquirido, que se cree presenta un patrón de herencia autosómico recesivo, con incidencia de uncaso cada 20.000- 40.000 individuos. Este defecto genético se traduce en una alteración de la función y estructura del flagelo que afecta a todos los epitelios ciliados del organismo. Eldiagnóstico es fácil ante un SK, pero en la mitad de los casos no hay situs inversus atrio-visceral y sólo un alto índice de sospecha permitiría su diagnóstico, cuya confirmación se basa en el estudiomediante microscopía electrónica de muestras de epitelios ciliados. Su presentación en el período neonatal es infrecuente, dado que suele ser una entidad asintomática inicialmente. Describimosun caso de SK con estudio de epitelio ciliado mediante microscopía electrónica, que se manifestó precozmente como distrés respiratorio neonatal.
El Síndrome de Kartagener (SK) se caracteriza porla asociación de situs inversus, bronquiectasias y sinusitis crónica. Fue descrito por Siewert, en 1904, y por Oeri, en 1909. Kartagener, en 1933, fue el primero en plantear que estaasociación de patologías no era una simple coincidencia, presentó 4 casos ese año y llegó a reportar 216 casos, hasta 1956.
Las manifestaciones funcionales del Síndrome son debidas a defectos de lamovilidad de los cilios (por la ausencia total o parcial de los brazos de dineína) del epitelio que recubre el árbol bronquial, cavidad nasal, senos paranasales, oído medio, entre otros.
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