Kasabach

Kasabach-Merritt síndrome
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Kasabach-Merritt síndrome
Clasificación y recursos externos

ICD - 10 D69.5 ( SLDI D69.507)
CIE - 9 287,39
OMIM 141000
DiseasesDB 30701
eMedicine med/1221 ped/1234
Kasabach-Merritt síndrome ( KMS ), también conocida como hemangioma con trombocitopenia [ 1 ] : 597 ) es una enfermedad rara , por lo general de los niños , en elque un tumor vascular conduce a una disminución de plaquetas y recuentos veces otros problemas de sangrado , [ 2 ] que puede ser potencialmente mortal. [ 3 ] También se conoce como síndrome de trombocitopenia hemangioma . Lleva el nombre de Haig Haigouni Kasabach y Katharine Krom Merritt , los dos pediatras que describió por primera vez la enfermedad en 1940. [ 4 ] [ 5 ]
Contenido [ ocultar ]1 Fisiopatología
2 Diagnóstico diagnóstico diferencial
3 Gestión
3.1 La atención de apoyo
3.2 El tratamiento definitivo
4 Resultados
5 Véase también
6 Referencias

[ editar ] Fisiopatología

KMS es causada generalmente por un hemangioendotelioma u otro tumor vascular , a menudo presentes en el nacimiento. [ 6 ] [ 7 ] Aunque estos tumores son relativamente comunes, es raro que causenKMS.
Cuando estos tumores son grandes o están creciendo rápidamente, a veces se puede atrapar plaquetas , causando grave trombocitopenia . La combinación de tumor vascular y trombocitopenia consuntivo define KMS. Los tumores se pueden encontrar en el tronco, extremidades superiores e inferiores, retroperitoneo, y en las áreas cervical y facial. [ 2 ]
Esta coagulopatía de consumo también utiliza losfactores de coagulación , como el fibrinógeno que puede empeorar el sangrado. La coagulopatía puede progresar a coagulación intravascular diseminada e incluso la muerte. [ 2 ]
La anemia hemolítica secundaria a microangiopática destrucción (daño físico) de los glóbulos rojos se puede expresar como leve, moderada o grave. [ 8 ]
[ editar ] Diagnóstico diagnóstico diferencial

El trabajo dediagnóstico [ 9 ] es dirigida por los signos y síntomas, y puede involucrar:
recuentos de sangre, estudios de coagulación y otras pruebas de laboratorio
pruebas de imagen ( ecografía , tomografía computarizada , resonancia magnética , a veces angiografía , y rara vez de medicina nuclear scans)
biopsia del tumor.
Los pacientes muestran uniformemente trombocitopenia grave, bajos de fibrinógenoniveles, altos productos de degradación de fibrina (debido a la fibrinólisis ), y hemólisis microangiopática . [ 2 ]
[ editar ] Gestión

Gestión de KMS, particularmente en casos graves, puede ser complejo y requiere el esfuerzo conjunto de múltiples subespecialistas. Se trata de una enfermedad rara, sin guías de consenso de tratamiento o de grandes ensayos controlados aleatorios para guiar la terapia.[ editar ] La atención de apoyo
Paciente con KMS puede ser extremadamente enfermo y necesitar cuidados intensivos . Corren el riesgo de complicaciones de sangrado, incluyendo hemorragia intracraneal . La trombocitopenia y coagulopatía se gestionan con transfusiones de plaquetas y plasma fresco congelado , aunque es necesario tener precaución debido al riesgo de sobrecarga de líquidos y lainsuficiencia cardíaca por transfusiones múltiples. La posibilidad de coagulación intravascular diseminada , un peligroso y difícil de manejar condición, está en relación. anticoagulantes y antiplaquetarios se puede utilizar después de una evaluación cuidadosa de los riesgos y beneficios. [ 9 ]
[ editar ] El tratamiento definitivo
Generalmente, el tratamiento de los resultados subyacentes vascularestumorales en resolución de KMS. Si completa la resección quirúrgica es factible, proporciona una buena oportunidad para la curación (aunque puede ser peligroso para funcionar en un tumor vascular en un paciente propenso a las hemorragias, incluso con las correspondientes subespecialistas quirúrgicos involucrados). [ 9 ]
Si la cirugía no es posible, varias otras técnicas [ 2 ] se puede utilizar...