Kawasaki

EXANTEMAS DE LA INFANCIA

PROFUNDIZACIÓN SOBRE EL KAWASAKI
La enfermedad de Kawasaki también conocida como síndrome mucocutáneo ganglionar es una enfermedad rara, de causa desconocida, autolimitada y febril, que afecta principalmente a los niños, y que produce importantes alteraciones de los vasos sanguíneos. Se considera una vasculitis aguda (inflamación aguda de los vasos sanguíneos) que cursacon fiebre, erupción en la piel tipo exantema, y afectación de las mucosas y ganglios linfáticos. La principal complicación es la formación de aneurismas en las arterias coronarias del corazón, lo que puede causar un desenlace fatal por muerte súbita. La edad promedio de presentación de la enfermedad de Kawasaki es entre los tres meses y los cuatro años, observándose una incidencia mayor eninvierno y primavera.

Causas
Hasta el momento, la causa de esta enfermedad es desconocida; sin embargo, varias evidencias científicas han permitido plantear diferentes hipótesis sobre el agente causal de la enfermedad, entre los cuales se mencionan:
Virus Epstein-Barr.
Parvovirus B19.
Bacterias como Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes mediante la producción de toxinas.
Lactobacillus casei.Coronavirus NL-63.
Citomegalovirus.
Mercurio.
Exposición a ciertos productos para limpiar alfombras.

Fisiopatología
Existen cuatro fases que describen cómo ocurre la afectación cardiaca en la enfermedad de Kawasaki:
Fase 1: 0 a 10 días. Vasculitis de la capa íntima de las arterias coronarias que llevan oxígeno y nutrientes al corazón, con o sin pericarditis, miocarditis, endocarditis,(afectación de las válvulas cardiacas), o afectación del sistema por el que se conducen las señales eléctricas del corazón.
Fase 2: 11 a 25 días. Vasculitis en todas las capas de las arterias (panvasculitis), con formación de aneurismas (dilatación patológica de la pared del vaso sanguíneo).
Fase 3: 26 a 30 días. Remisión espontánea de la inflamación de los vasos.
Fase 4: más de 40 días. Cicatrización yestenosis (estrechez), con fibrosis de los territorios que han estado inflamados

Síntomas:
La mayoría de los niños con enfermedad de Kawasaki son llevados al médico por un cuadro de fiebre prolongada. Los niños suelen estar más irritables de lo que se esperaría para el nivel de fiebre que presentan. La fiebre aparece de forma abrupta aunque pueden existir algunos síntomas leves los días previos,tales como irritabilidad, vómitos,diarrea, disminución de la ingesta, tos, secreción nasal, debilidad, dolor abdominal y dolor articular.

Fases de la enfermedad de Kawasaki
La evolución de la enfermedad sigue cuatro fases:

Fase aguda
Comienza de forma brusca con fiebre de más de 39-40ºC, que puede durar varias semanas y que no responde a antitérmicos ni a antibióticos. Con un tratamiento adecuado,como aspirina a altas dosis o inmunoglobulinas intravenosas (anticuerpos que se administran para disminuir la respuesta inmunológica del paciente), la fiebre remitiría en menos de 48 horas.
Además de fiebre, en esta fase pueden aparecer otros síntomas y signos como irritabilidad, conjuntivitis bilateral (con enrojecimiento de los ojos), enrojecimiento y tumefacción de manos y pies, enrojecimientoalrededor del ano, lengua roja con aspecto de fresa por la prominencia de las papilas gustativas, trastornos de órganos internos como el hígado, el riñón o el intestino, inflamación del músculo cardiaco (miocarditis) o inflamación de la membrana que rodea al corazón (pericarditis). En el 75% de los casos hay un aumento de los ganglios en el cuello que se palpan como nódulos de aproximadamente 1,5cm de diámetro. Los síntomas en la piel y los ganglios son muy evidentes en esta fase aguda pero pueden persistir en el resto de fases.

Fase subaguda
Es una fase que comienza cuando desciende la fiebre y que puede durar varias semanas. Los signos característicos de esta fase son una descamación que ocurre en la piel de alrededor de los dedos y el aumento notable de unas células que hay en la...