Kinesiología

AGENESIA DEL CUERPO CALLOSO
Drs. Daniela Fischer Fuentealba, Susana Aguilera Peña, Gabriela Enriquez Guzmán, Juan Guillermo Rodríguez Arís, Luis Medina Herrera, Rodrigo Terra Valdes Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse” Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Cuerpo calloso
• El cuerpocalloso es una hoja de substancia blanca, de forma cuadrilátera, tendida transversalmente de un hemisferio a otro. • Sistema de asociación; su presencia normal es de importancia para coordinar la información e intercambiar estímulos cerebrales entre ambos hemisferios. • Se desarrollan entre las 12-18 semanas de gestación. • Su crecimiento se produce desde afuera hacia la línea media y desdeadelante hacia atrás.
Gonçalves-Ferreira T, Sousa-Guarda C. Agenesia del cuerpo calloso. REV NEUROL 2003

Cuerpo calloso

Abajo de la cisura interhémisferia, encima de los ventrículos laterales. Se sitúa por enciama del cavum del septum pellucidum, con el que guarda una estrecha relación embriológica.

Cuerpo calloso
• Sus partes anatómicas de atrás a delante son: – Rostro – Cuerpo – Rodilla –Splenium • Mide: – Cara superior 7-8 cms – Ancho 3-4 cms – Grosor 1-2 cms
Gonçalves-Ferreira T, Sousa-Guarda C. Agenesia del cuerpo calloso. REV NEUROL 2003

Agenesia del cuerpo calloso. Generalidades
• Su agenesia es una malformación rara, se estima en aproximadamente 1,8 x 10.000 nacidos vivos. • Existiría una mayor incidencia en el sexo masculino. • 2-3 % de los alteraciones neuromotorastienen agenesia o disgenesia del cuerpo calloso
Goodyear PW. Outcome in prenatally diagnosed fetal agenesis of the corpus callosum. Fetal Diagn Ther 2001

Agenesia del cuerpo calloso.
• El CC puede estar :
– Completamente ausente – Parcialmente ausente siendo la ausencia más frecuente la de su segmento posterior (splenium) – Hipoplásico (grosor menor al pc 10)

Cuerpo calloso corto.Ausencia del splenium.

Agenesia del cuerpo calloso Fisiopatología
• Las fibras nerviosas que darán origen al CC inician su extensión hacia el hemisferio cerebral contralateral en la región de la lámina terminal y constituyen el respectivo genu. • Este proceso únicamente se iniciaría tras degeneración microquística de la lámina terminal. una

• Estudios con ratones mostraron que la falta deapoptosis de la lámina terminal impide la formación de la comisura callosa.
Gonçalves-Ferreira T, Sousa-Guarda C. Agenesia del cuerpo calloso. REV NEUROL 2003

Agenesia del cuerpo calloso Fisiopatología
• Ante la imposibilidad de cruzar la línea media, las fibras nerviosas se orientan según el plano ventrodorsal, y forman los haces de Probst en la cara medial de los ventrículos laterales.Agenesia del cuerpo calloso. Etiología
La ACC puede ser: 1. 2. Malformación aislada. Hereditaria (Autosómicos recesivo o dominante, ligadas al cromosoma X) Asociada a anomalías géneticas específicas (20%):
• • • • • • Trisomías 8, 13, 14, 15 y 18 Síndromes de Aicardi Síndrome de Apert Síndrome de Shapiro Síndrome orofaciodigital Sindrome de la hendidura mediofacial

3.

Agenesia del cuerpocalloso. Etiología
La ACC puede ser: 4. Secundaria a infecciones – Gripe, Rubéola, Toxoplasmosis. 5. Secundaria a tóxicos exógenos – Cocaína, Valproato, Alcohol. Secundaria a tóxicos endógenos – Acidosis láctica, hiperglicemia. Asociado a factores vasculares

6.

7.

Agenesia del cuerpo calloso Diagnostico
• Sospecha ultrasonográfica después de las 20 semanas. • Aumento en el tamaño del atrio.• Cavum septum pellucidi ausente o anormal. • Búsqueda de los otros signos indirectos:
• Dilatación de los cuernos posteriores de los ventrículos laterales (“gota de lágrima”). • Separación de los cuernos anteriores y cuerpos de los ventrículos laterales. • Dilatación y elevación del tercer ventrículo (quíste interhémisferico)
CAFICI D. Ultrasonografía en obstetricia y diagnóstico perinatal....