La Agammaglobulinemia
Páginas: 4 (834 palabras)
Publicado: 4 de noviembre de 2012
LA AGAMMAGLOBULINEMIA
Ligada al sexo (o ligada al cromosoma X) es una enfermedad por inmunodeficiencia determinada de forma genética que se caracteriza por la incapacidad de sintetizar todas lasclases de anticuerpo. Fue descubierta en 1952 por O. C. Bruton, en lo que aún se considera un ejemplo sobresaliente de investigación en inmunología clínica. La investigación de Bruton incluyó a un niñopequeño que tuvo en tres ocasiones paperas y presentó 19 episodios diferentes de infecciones bacterianas importantes durante un lapso de apenas cuatro años.
Debido a que se aisló la bacterianeumococo de la sangre del niño durante 10 de los episodios de infección bacteriana, se intentó inducir inmunidad a neumococos mediante inmunización con vacuna neumológica.
El fracaso de estos esfuerzos porinducir respuestas de anticuerpo llevó a Bruton a determinar si el paciente podía montar dichas reacciones cuando se le inoculaba con otros antígenos. De manera sorprendente, la inmunización conpreparados de vacuna diftérica y de tifoidea no indujo reacciones humorales en este paciente. El análisis electroforético de su suero reveló que aunque existían cantidades normales de albúmina y otrasproteínas séricas características no había gammaglobulina, la principal fracción de anticuerpo del suero. Una vez que reconoció que la inmunodeficiencia se debía a una carencia de anticuerpo, Brutonintentó un nuevo tratamiento osado. Administró dosis mensuales de inmunoglobulina sérica humana. El período de 14 meses sin sepsis bacteriana que presentó el paciente estableció la utilidad de larestitución de inmunoglobulina para el tratamiento de la inmunodeficiencia.
Aunque al inicio esta inmunodeficiencia hereditaria se denominó agammaglobulinemia de Bruton, se le cambió el nombre por el deagammaglobulinemia ligada al sexo o X-LA cuando se descubrió que el gen causante se encuentra en el cromosoma X. La enfermedad tiene las características clínicas siguientes:
■ Como este defecto está...
Ligada al sexo (o ligada al cromosoma X) es una enfermedad por inmunodeficiencia determinada de forma genética que se caracteriza por la incapacidad de sintetizar todas lasclases de anticuerpo. Fue descubierta en 1952 por O. C. Bruton, en lo que aún se considera un ejemplo sobresaliente de investigación en inmunología clínica. La investigación de Bruton incluyó a un niñopequeño que tuvo en tres ocasiones paperas y presentó 19 episodios diferentes de infecciones bacterianas importantes durante un lapso de apenas cuatro años.
Debido a que se aisló la bacterianeumococo de la sangre del niño durante 10 de los episodios de infección bacteriana, se intentó inducir inmunidad a neumococos mediante inmunización con vacuna neumológica.
El fracaso de estos esfuerzos porinducir respuestas de anticuerpo llevó a Bruton a determinar si el paciente podía montar dichas reacciones cuando se le inoculaba con otros antígenos. De manera sorprendente, la inmunización conpreparados de vacuna diftérica y de tifoidea no indujo reacciones humorales en este paciente. El análisis electroforético de su suero reveló que aunque existían cantidades normales de albúmina y otrasproteínas séricas características no había gammaglobulina, la principal fracción de anticuerpo del suero. Una vez que reconoció que la inmunodeficiencia se debía a una carencia de anticuerpo, Brutonintentó un nuevo tratamiento osado. Administró dosis mensuales de inmunoglobulina sérica humana. El período de 14 meses sin sepsis bacteriana que presentó el paciente estableció la utilidad de larestitución de inmunoglobulina para el tratamiento de la inmunodeficiencia.
Aunque al inicio esta inmunodeficiencia hereditaria se denominó agammaglobulinemia de Bruton, se le cambió el nombre por el deagammaglobulinemia ligada al sexo o X-LA cuando se descubrió que el gen causante se encuentra en el cromosoma X. La enfermedad tiene las características clínicas siguientes:
■ Como este defecto está...
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