La Base Genética De Las Anomalías Heredadas De Los Dientes. Parte Uno: Aspectos Clínicos Y Moleculares De Los Desórdenes Dentales No Sindromicos.
Páginas: 21 (5199 palabras)
Publicado: 21 de septiembre de 2011
LA BASE GENÉTICA DE LAS ANOMALÍAS HEREDADAS DE LOS DIENTES. PARTE UNO: ASPECTOS CLÍNICOS Y MOLECULARES DE LOS DESÓRDENES DENTALES NO SINDROMICOS.
ISABELLE BAILLEUL-FORESTIER, MURIEL MOLLA, ALAIN VERLOAS.
European Journal of Medical Genetics 51 (2008) 273-291.
1. Introducción.
Los avances en la genética molecular y en el proyecto del genoma humano han proporcionado progresossustanciales en relación a la identificación de los genes involucrados en la patogenia de las enfermedades humanas. Estas enfermedades incluyen las dentales que afectan la formación del esmalte y la dentina y las anomalías en el número de los dientes. Las enfermedades genéticas que afectan la estructura dental han sido clasificadas según el tejido afectado (esmalte vs. dentina), según su especificidad(sindrómica vs. no sindrómica) y según su patrón de herencia: dominante autosómica (AD), recesiva a autosómica (AR) o recesiva vinculada a X (XLR).
En este artículo, revisaremos los aspectos clínicos y moleculares de los desórdenes dentales hereditarios no sindromicos. En un papel gemelo, nos centraremos en los síndromes genéticos con implicación dental.
En el embrión humano, los dientes deciduosy permanentes se desarrollan el ectodermo oral y de las células mesenquimales neurales subyacentes, las cuales han migrado desde la cresta neural craneal hasta el proceso facial. Durante la sexta semana de desarrollo humano, las células orales epiteliales se alínean conformando el grosor que constituye la lamina dental, la cual desarrolla varios folículos, invadiendo el mesenquima de debajo. Elcompartimento epitelial de cada folículo se evagina para formar una estructura con forma de cúpula, que se denomina el órgano del esmalte, con una parte interna, la cual es el retículo de esmalte, y un cubrimiento epitelial. El órgano del esmalte cubre el tejido mesenquimal denso, o sea la papila dental. Las células mesenquimales de la papila dental, que están adyacentes al órgano del esmalte, sediferencian en odontoblastos y comienzan a secretar dentina, que es el tejido interno de los dientes. La parte central de la papila forma la pulpa dental. Las células epiteliales adyacentes a los diferenciados, se diferencian en ameloblastos, los cuales secretan esmalte, que es la capa externa de los dientes. La mineralización comienza en las puntas de las cúspides y prosigue hacia el áreacervical. El desarrollo radicular sigue a la formación de la corona. Las interacciones recíprocas de los tejidos epiteliales y mesenquimales regulan el desarrollo dental. El mesenquima que está alrededor del órgano del esmalte y la raíces en crecimiento forman una estructura fibrosa, denominada el ligamento periodontal él cual une al diente con el hueso alveolar. Aunque este proceso conduce a ladiferenciación de los dientes deciduos, el pedículo que conecta el órgano del esmalte en crecimiento al epitelio superficial produce una expansión que sigue el mismo proceso de diferenciación, y conduce a la formación de los dientes permanentes. La extensión distal de la lámina dental le proporciona al diente gérmenes para los molares permanentes. Simultáneamente, la parte externa de la lámina dental segenera, separando el diente del epitelio gingival. La biomineralización comienza durante las semanas 14 y 18 del embarazo, y las coronas de todos los 20 dientes primarios son parcialmente mineralizadas al nacimiento. Todas las coronas de los dientes permanentes con excepción de los terceros molares han comenzado su mineralización a la edad de 6 años.
Los estudios de la odontogénesis, queprincipalmente utilizan dientes de ratones como modelos han indicado que la posición, el número, tamaño y forma de los distintos dientes están bajo control genético. El desarrollo dental es iniciado mediante señales de la lamina dental epitelial al mesenquima. Después, el mesenquima recular la morfogénesis epitelial. La regulación del desarrollo es intermediada por interacciones complejas entre el...
ISABELLE BAILLEUL-FORESTIER, MURIEL MOLLA, ALAIN VERLOAS.
European Journal of Medical Genetics 51 (2008) 273-291.
1. Introducción.
Los avances en la genética molecular y en el proyecto del genoma humano han proporcionado progresossustanciales en relación a la identificación de los genes involucrados en la patogenia de las enfermedades humanas. Estas enfermedades incluyen las dentales que afectan la formación del esmalte y la dentina y las anomalías en el número de los dientes. Las enfermedades genéticas que afectan la estructura dental han sido clasificadas según el tejido afectado (esmalte vs. dentina), según su especificidad(sindrómica vs. no sindrómica) y según su patrón de herencia: dominante autosómica (AD), recesiva a autosómica (AR) o recesiva vinculada a X (XLR).
En este artículo, revisaremos los aspectos clínicos y moleculares de los desórdenes dentales hereditarios no sindromicos. En un papel gemelo, nos centraremos en los síndromes genéticos con implicación dental.
En el embrión humano, los dientes deciduosy permanentes se desarrollan el ectodermo oral y de las células mesenquimales neurales subyacentes, las cuales han migrado desde la cresta neural craneal hasta el proceso facial. Durante la sexta semana de desarrollo humano, las células orales epiteliales se alínean conformando el grosor que constituye la lamina dental, la cual desarrolla varios folículos, invadiendo el mesenquima de debajo. Elcompartimento epitelial de cada folículo se evagina para formar una estructura con forma de cúpula, que se denomina el órgano del esmalte, con una parte interna, la cual es el retículo de esmalte, y un cubrimiento epitelial. El órgano del esmalte cubre el tejido mesenquimal denso, o sea la papila dental. Las células mesenquimales de la papila dental, que están adyacentes al órgano del esmalte, sediferencian en odontoblastos y comienzan a secretar dentina, que es el tejido interno de los dientes. La parte central de la papila forma la pulpa dental. Las células epiteliales adyacentes a los diferenciados, se diferencian en ameloblastos, los cuales secretan esmalte, que es la capa externa de los dientes. La mineralización comienza en las puntas de las cúspides y prosigue hacia el áreacervical. El desarrollo radicular sigue a la formación de la corona. Las interacciones recíprocas de los tejidos epiteliales y mesenquimales regulan el desarrollo dental. El mesenquima que está alrededor del órgano del esmalte y la raíces en crecimiento forman una estructura fibrosa, denominada el ligamento periodontal él cual une al diente con el hueso alveolar. Aunque este proceso conduce a ladiferenciación de los dientes deciduos, el pedículo que conecta el órgano del esmalte en crecimiento al epitelio superficial produce una expansión que sigue el mismo proceso de diferenciación, y conduce a la formación de los dientes permanentes. La extensión distal de la lámina dental le proporciona al diente gérmenes para los molares permanentes. Simultáneamente, la parte externa de la lámina dental segenera, separando el diente del epitelio gingival. La biomineralización comienza durante las semanas 14 y 18 del embarazo, y las coronas de todos los 20 dientes primarios son parcialmente mineralizadas al nacimiento. Todas las coronas de los dientes permanentes con excepción de los terceros molares han comenzado su mineralización a la edad de 6 años.
Los estudios de la odontogénesis, queprincipalmente utilizan dientes de ratones como modelos han indicado que la posición, el número, tamaño y forma de los distintos dientes están bajo control genético. El desarrollo dental es iniciado mediante señales de la lamina dental epitelial al mesenquima. Después, el mesenquima recular la morfogénesis epitelial. La regulación del desarrollo es intermediada por interacciones complejas entre el...
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