LA DESMIELINIZACI N



Índice
Mielina………………………………………………………….................................................... 3
¿Qué es?
Composición
Localización
Función
Desmielinización……………………………………………………………………………………………………… 4
Algunas enfermedades…………………………………………………………………………………………… 5
Causas
Infecciosa
Genética
Metabólica
Atrofia muscular…………………………………………………………….…………………………….. 6
Lipodistrofia…………………………………………………………………………………………………..7
Esclerosis…………………………………………………………………….………………………………… 8
Bibliografía………………………………………………………………………………………………………....... 11




Mielina
¿Qué es?
La mielina es una sustancia lipoproteica (formada por proteína y lípidos) situada en el sistema nervioso formando vainas que se encargan de rodear los axones de las neuronas. La mielina es sintetizada por los oligoden­drocitos en el sistema nervioso central ypor las células de Schwann en el sistema nervioso periférico.
Estas células forman una membrana que se enrolla alrededor de los axones de las neuronas, dando lugar a una estructura multilaminar cuya función es aislar al axón y facilitar la transmisión de los estímulos. Esta mielinización es segmen­taria, ya que cada vaina de mielina envuelve al axón excepto en los nodos de Ranvier (zonas conausencia de mielina), y cada uno de estos segmentos de­pende de un único oligodendrocito o de una única célula de Schwann.
Composición
Está constituida en un 40% por agua y, en seco, por un 70-85% de lípidos y un 15-30% de proteínas. El lípido más importante es un glucoesfingolípido llamado galactocerebrósido, y también es rica en esfingomielina, un esfingofosfolípido formado por un aminoalcoholllamado esfingosina, una cadena de ácido graso, un grupo fosfato y colina.
La composición de la mielina es ligeramente di­ferente entre el sistema nervioso central y el periférico, por lo que existen enfermedades que pueden ser selectivas para un tipo de mielina como ocurre en la esclerosis múltiple (EM), en la que se afecta de forma selectiva la mielina del sistema nervioso central, o en el síndrome deGuillain Barré, en el que se afecta de forma selectiva la mielina del sistema nervioso periférico.
Localización
La mielina se dispone en varias capas en torno al axón o cilindroeje de las neuronas, originando la llamada vaina de mielina pero de forma discontinua, ya que, recordemos, que aparecen uno nódulos de Ranvier, donde se acumulan los canales iónicos. Dado que la mielina es una sustanciaaislante, aumenta la resistencia de la membrana axónica y, por tanto, la velocidad de conducción del impulso nervioso en tanto que obliga a que los potenciales de acción se transfieran de un nódulo de Ranvier a otro.



Función
El propósito principal de una capa de mielina es aumentar la velocidad a la que los impulsos se propagan a lo largo de la fibra mielinizadas. A lo largo de las fibrasamielínicas, los impulsos se mueven continuamente en forma de ondas, pero en las fibras mielinizadas, saltan o "propagar por saltación." La mielina disminuye la capacitancia a través de la membrana celular, y aumenta la resistencia eléctrica. Por lo tanto, la mielinización ayuda a prevenir la corriente eléctrica de salida del axón.
Cuando se corta una fibra periférica, la vaina de mielina proporciona unapista a lo largo de la cual se puede producir el nuevo crecimiento. Desafortunadamente, la capa de mielina no asegura una perfecta regeneración de la fibra nerviosa. Algunas fibras nerviosas regeneradas no encuentran las fibras musculares correctas y algunas neuronas motoras dañadas de la matriz del sistema nervioso periférico sin rebrote.
El daño a la vaina de mielina y de las fibras nerviosas amenudo se asocia con un aumento de la insuficiencia funcional.Las fibras amielínicas y los axones mielinizados del sistema nervioso central de los mamíferos no se regeneran.
Algunos estudios han revelado fibras del nervio óptico se pueden regenerar en ratas postnatales. Esta regeneración depende de dos condiciones: axonal tiene muerte regresiva que evitar los factores neurotróficos adecuados y...