la distrofina

LA DISTROFINA

Proteína citoplasmática
La proteína distrofina, previene el daño en la membrana de las células musculares (sarcolema) durante el proceso de contracción del músculo.
Presente en las células musculares.
Sin distrofina, las células del músculo se degeneran.
Las fibras del músculo destruidas son substituidas por tejido graso y conectivo, apareciendo a la edad de dos a tres añoslos primeros signos visibles de la enfermedad.
Por lo tanto, la distrofina transmite la energía mecánica producida por el "aparato de contracción" de actina-miosina hacia las membranas de la célula muscular y las estructuras fuera de los músculos, el tejido conectivo y los tendones, en una manera equilibrada que no los somete a demasiado esfuerzo.

Función :
Constituye una unión elásticaentre las fibras de actina del citoesqueleto y la matriz extracelular que permite disipar la fuerza contráctil evitando así el daño en la membrana de las células musculares (sarcolema) durante el proceso de contracción del musculo.
La distrofina se expresa en el sarcolema en el musculo estriado esquelético, musculo liso y estriado cardiaco también se encuentran en algunos tipos deneuronas incluyendo las células de pukirje y las neuronas de la corteza cerebral.
La estructura muscular carece de los efectos protectores y organizadores de esta proteína por lo que la contracción del musculo causa la ruptura de la membrana muscular.
Esto permite que sustancias fluyan a través de la membrana es decir a la entrada y salid de partículas a la célula.
Lo que ocasiona daño al musculo,especialmente con la entrada de cantidades de calcio ya que el exceso del calcio activa enzimas determinadas que desintegran las proteínas musculares e inician programas de muerte celular es decir APOPTOSIS.
Las células destruidas son remplazadas por tejido conectivo (fibrotico) y adiposo, con la consecuente pérdida de función muscular.
Esto produce la hipertrofia característica de estaenfermedad los espacios dejados por la destrucción del tejido muscular, se convierten en secciones de fibrosis que restringen el proceso de contracción ocasionando contracturas y rigidez musculare y rango de movimiento.










¿COMO AFECTA LA DISTROFIA MUSCULAR A LOS MUSCULOS?
Los músculos están compuestos por miles de fibras musculares.
Cada fibra es realmente un número decélulas individuales que se han unido durante el desarrollo y están encerradas por una membrana exterior.
Las fibras musculares que componen los músculos individuales están unidas por tejido conectivo.
Los músculos se activan cuando un impulso o señal se envían desde el cerebro por los nervios periféricos (los nervios se conectan al SNC con los órganos sensoriales y los músculos) a la uniónneuromuscular (el espacio entre la fibra nerviosa y el musculo que activa).
Allí la liberación de la acetilcolina desencadena una serie de eventos que hacen que el musculo que se contraiga.
La membrana de la fibra muscular contiene un grupo de proteína, llamada complejo de distrofina – glicoproteína que evita el daño a medida que las fibras musculares contraen y relajan.
Cuando sedaña esta membrana protectora las fibras musculares comienzan a perder la proteína creatina cinasa (necesaria para producir las reacciones químicas que producen energía para las contracciones musculares), y captan calcio excesivo, lo que causa mas daño
Las fibras musculares afectadas finalmente mueren de este daño, llevando a la degeneración muscular progresiva.
Aunque la distrofia muscularpuede afectar a varios tejidos y órganos del cuerpo, afecta con mayor prominencia a la integridad de fibras musculares.
La enfermedad causa degeneración muscular debilidad progresiva muerte de la fibra ramificación y división de la fibra fagocitosis (en la cual el material muscular fibroso se descompone y se destruye por las células recolectoras de desechos) y algunos casos el acortamiento...