la enfermedad de huntington



La enfermedad de Huntington (llamada también corea de Huntington y conocida antiguamente como baile de San Vito o mal de San Vito, aunque también se llamaba así a la corea de Sydenham) es unaenfermedad neurodegenerativa que destruye paulatinamente unas regiones específicas del cerebro llamadas ganglios basales. Conduce inevitablemente a la muerte.
Como enfermedad hereditaria, se presentaen una forma autosómica dominante, lo cual significa que cualquier niño en una familia en la cual uno de los progenitores esté afectado, tiene un 50% de probabilidad de heredar la mutación que causala enfermedad.
Se presenta normalmente entre los 30 y los 50 años de edad , aunque los síntomas se pueden desarrollar a cualquier edad. Además, el padecimiento puede seguir caminos muy diferentes,incluso en hermanos y parientes próximos. Esto se debe a que, junto a la mutación específica del gen de la huntington[] intervienen además otros factores hereditarios.
La enfermedad produce alteracióncognoscitiva, psiquiátrica y motora, de progresión muy lenta, durante un periodo de 15 a 20 años. El rasgo externo más asociado a la enfermedad es el movimiento exagerado de las extremidades y laaparición de muecas repentinas. Además, se hace progresivamente difícil el hablar y el tragar. En las etapas finales de la enfermedad, la duración de los movimientos se alarga, manteniendo los miembros enposiciones complicadas y dolorosas durante un tiempo que puede prolongarse hasta horas.
No obstante, los trastornos psíquicos graves, que anteceden normalmente a los musculares, son los rasgoscaracterísticos de la enfermedad. Ésta puede desencadenar episodios depresivos reiterados con repercusiones negativas en el entorno de allegados. Las facultades cognitivas disminuyen, así como la memoria, yla capacidad de concentración empeora. La enfermedad termina en una demencia fuerte, que puede conllevar deseos de suicidio.
Como enfermedad hereditaria, fue descrita por George Huntington en 1872...