La Esclerodermia

INTRODUCCIÒN
La Esclerodermia es una enfermedad auto-inmunológica en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a sus propios tejidos. La función normal del sistema inmunológico es proteger al cuerpo de agentes infecciosos como los virus.
En una enfermedad como esta, la habilidad de distinguir entre infecciosos y tejidos de su propio cuerpo está alterada. Cuando la célula inmunológicaataca al tejido de su propio cuerpo provocan inflamación y daño severo.
La Esclerodermia en pocos términos significa “Piel Dura”. Esclerodermia es igual Esclero, duro; Denominada piel condición igual Enfermedad.
Para algunas personas, es una codician leve; Para otros puede llegar a ser fatal. Aunque hay medicamentos que retrasan la progresión y disminuye la severidad de los síntomas, todavía “Nohay una cura para la Esclerodermia”.
La enfermedad de Esclerodermia se enfrenta a muchos retos, estos pacientes crónicamente enfermos padecen la lesión en titular en múltiples órganos, causada por la activación del sistema inmune. La gravedad de la enfermedad varía desde prácticamente una vida normal al riesgo vital.
Cuando se presenta un paciente para evaluación y tratamiento, el médicodebe reconocer la enfermedad, evaluar la actividad de la enfermedad y determinar la extensión y gravedad del daño tisular en los diferentes órganos.
La Esclerodermia tiene una incidencia aproximada de veinte nuevos casos por millón de adultos cada año en los Estados Unidos, y una prevalencia total que se calculan en 240 casos por millón de adultos igual a 0.024% de la población.
Estos cálculosparecen ser mayores en los Estados Unidos que en el Reino Unido, Europa y Japón.

Capitulo 1.- ¿Que es la Esclerosis Sistemática Progresiva (La Esclerodermia)?

La etiología de la Esclerodermia continúa siendo desconocida a pesar de los avances significativos en el conocimiento de los mecanismos patogénicos de la enfermedad desde su descripción inicial. La Esclerodermia puede definirsecomo una enfermedad tripartita en la que la disfunción del sistema inmune, el endotelio y los fibroblastos dan lugar a un fenotipo heterogéneo, que se caracteriza, fundamentalmente, por fibrosis (Ver Imagen 1).

Imagen 1. Representación conceptual de la patogénesis dela ES
La autoinmunidad se manifiesta, sobre todo, mediante la elaboración de auto anticuerpos circulantes específico de laenfermedad.
La disfunción de los fibroblastos se manifiesta como fibrosis en la piel y de los órganos internos.
Los factores genéticos de estos componentes, modifican la presentación clínica y la afectación de los órganos. Sin embargo, los eventos iniciadores conducen la enfermedad y este continúa siendo desconocido.

1.1.- Historia Natural de la Enfermedad.
La Esclerodermia es una familia deenfermedades con un amplio espectro de manifestaciones clínicas y de laboratorio. Su historia natural se comprende mejor dividiendo las variedades clínicas principales en fase temprana y tardía, y siguiendo el engrosamiento cutáneo y la aparición de otras características de la enfermedad a lo largo del tiempo (Ver Tabla 1).

Tabla 1. Frecuencia de Enfermedades autoinmunes asociados a cirrosisbiliar primaria (n=115)

Con este propósito, hemos definido arbitrariamente la Esclerodermia con afectación cutánea difusa, como el engrosamiento de la piel proximal a codos y rodillas (brazos, músculos, tórax, abdomen) que se documenta en cualquier momento de la enfermedad.
La Esclerodermia se define por la ausencia de engrosamiento de la piel o engrosamiento cutáneo, limitado a las zonasdistales de las extremidades.

1.2.- Causas
Las causas exactas de la Esclerodermia son desconocidas (Ver imagen 2).
Solo se sabe que el mecanismo de acción del efecto dañino de la enfermedad involucrada una sobreproducción de colágeno y también por la exposición de químicos. Los factores genéticos, las células fetales, y los virus pueden ser determinantes en el desarrollo de la Esclerodermia....