LA ESCLEROSTEOSIS

QUE ES LA ENFERMEDAD ESCLEROTEOSIS.
La esclerosteosis, es una enfermedad genética que se caracteriza por un aumento nocivo de la masa ósea, se debe a una mutación del gen que codifica paraesclerostina, proteína producida por lososteocitos; fue descrita por primera vez en 1958, pero se le dio el nombre actual en 1967. La formación de hueso excesiva es más prominente en los del cráneo, mandíbulay huesos tubulares. Puede causardistorsión facial y sindáctilia. El aumento de la presión intracraneal puede causar la muerte súbita en los pacientes. Se trata de un trastorno poco frecuente, que esmás prominente en Sudáfrica, perotambién se han sabido casos de familias estadounidenses y brasileños.
La lista de los signos y síntomas para la esclerosteosis incluye los 19 síntomas que se enumeran acontinuación:
• Engrosamiento óseo progresivo.
• Sobrecrecimiento óseo progresivo.
• Gigantismo.
• Mandíbula prominente.
• Mandíbula asimétrica.
• Hiperostosis craneal.
• La oclusión deorificios craneales.
• Párpados caídos.
• La sindactilia de segunda-tercero dedos.
• Desviación de las falanges terminales.
• Displasia de uñas.
• Distorsión
facial.
• La maloclusión dental.
•Hipoplasia del tercio medio facial.
• Aumento de la presión intracraneal.
• Dolores de cabeza.
• Deterioro intelectual.
• Prematura muerte ( puede derivarse del aumento de la presión intracraneal).
•La impactación del bulbo raquídeo en el agujero occipital.
Las complicaciones para la esclerosteosis incluye:
• Sordera.
• La parálisis facial.
• Ceguera Esclerosteosis.
Y su tratamiento puedellevarse a cabo a través de:
• Cirugía ortopédica.
• Medicina neuromusculoesqueléticas.
• Reumatología (Artritis / Dolor en las articulaciones).


. Se ha observado recientemente que anticuerposcontra esclerostina aumentan la formación ósea en ratas deficientes en estrógeno. En mujeres posmenopáusicas, 84 días después de una única dosis subcutánea de anticuerpo anti esclerostina, se...