La fibrosis quística

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, crónica (que dura toda la vida) y progresiva, cuya forma de presentación varía, sobre todo, en dependencia de la edad, con predominio de ladigestiva en los niños y de la respiratoria en los adultos. Se conoce como Mucoviscidosis que hace alusión al aspecto esencial de la enfermedad, el carácter viscoso del moco o de las secreciones quesegregan estos enfermos.

No se encuentra en los cromosomas sexuales y precisa de ambos genes para que se pueda manifestar el desarrollo de la misma. Es una enfermedad, que cuando se desarrolla plenamente,afecta, cuando menos, a tres sistemas del organismo humano:
Al pulmón, con infecciones de repetición que provocan en él un daño progresivamente más intenso. Al aparato digestivo especialmente alpáncreas.
A las glándulas sudoríparas, es decir, las encargadas de producir sudor.

En la fibrosis Quística, un defecto genético altera una proteína que regula la circulación normal de sal entrando ysaliendo de la célula. Como resultado se producen secreciones más viscosas y pegajosas en las vías respiratorias y digestivas, sobre todo. También hay un aumento de la cantidad de sal en el sudor.
Lossíntomas son muy variados como también lo es la gravedad de los mismos y la evolución de la enfermedad.
La forma clásica se caracteriza por establecerse ya dentro del primer año de vida con síntomascatarrales más o menos intensos pero recurrentes o constantes (pueden confundirse con asma), escasa ganancia de peso y talla, y sudoración aparentemente excesiva y de sabor salado.
La mucosidadobstruye los pulmones y causa problemas de respiración. Además, su acumulación crea las condiciones que promueven el crecimiento de bacterias. Las personas afectadas también suelen tener infecciones enlos pulmones, que terminan por dañarlos y contribuyen a una muerte prematura.
En algunos casos, los líquidos digestivos espesos producidos por el páncreas bloquean los conductos y las enzimas no...