La Hemofilia.

LA HEMOFILIA.
¿En qué consiste?
La hemofilia es una enfermedad congénita hereditaria y está ligada al cromosoma X que consiste en la: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII decoagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la C, que es el déficit del factor XI.
Consiste en un trastorno en la coagulación de la sangre, teniendo dificultad éstapara coagular adecuadamente y que afecta más a los varones y puede causar la muerte.
Es importante saber que la hemofilia es una enfermedad crónica, y es imprescindible que el paciente, su familia yel entorno sepan manejarla por toda la vida.

Características
* Se dice que se da más en los varones ya que la mujer tiene dos copias de esos genes (XX) específicos mientras que los varonessólo uno (XY).
* Las personas con estos trastornos no tienen suficiente cantidad de un determinado factor de coagulación, una proteína en la sangre que controla el sangrado, o el que tienen nofunciona adecuadamente.
* Normalmente, la gravedad del trastorno de la coagulación depende de la cantidad que falta del factor de coagulación o en qué proporción no funciona.
* Las personas conhemofilia pueden presentar hemorragias (sangrado) internas descontroladas causadas por lesiones que pueden parecer leves.
* La hemorragia en las articulaciones y los músculos causa dolores intensos ydiscapacidad. Las hemorragias en órganos vitales, como el cerebro, pueden causar la muerte.

Síntomas
El síntoma primordial es el sangrado o hemorragia que puede presentarse de manera espontánea oprovocada por trauma. Las hemorragias más frecuentes se presentan en las articulaciones llamadas hemartrosis (codos, rodillas, tobillos) produciendo además atrofia muscular y deformidad, llevando ala incapacidad llamada artropatía hemofílica.
Muchas veces si no se maneja a tiempo y adecuadamente puede empeorar el estado o la vida del paciente. Las hemorragias más graves pueden presentarse...