LA HEMOFILIA

LA HEMOFILIA

La hemofilia es un problema hemorrágico. Las personas con hemofilia no sangran más rápido que lo normal, pero pueden sangrar durante un período más prolongado. Su sangre no contiene una cantidad suficiente de factor de coagulación. El factor de coagulación es una proteína en la sangre que controla el sangrado.
La hemofilia es bastante infrecuente. Aproximadamente 1 en 10.000personas nace con ella.
Tipos de hemofilia 
El tipo más común de hemofilia se llama hemofilia A. Esto quiere decir que la persona no tiene suficiente factor VIII (factor ocho). 
Un tipo menos común es la denominada hemofilia B. Esta persona no tiene suficiente factor IX (factor nueve). El resultado es el mismo para la hemofilia A y B, o sea, un sangrado por un tiempo mayor que el normal.


En personascon trastornos de la coagulación, el proceso de la coagulación no funciona adecuadamente. Por esta razón, las personas con trastornos de la coagulación pueden sangrar más tiempo de lo normal y algunas podrían presentar hemorragias espontáneas en las articulaciones, los músculos u otras partes del cuerpo.
La hemofilia es un trastorno de la coagulación que afecta a aproximadamente una de cada 10,000personas. La sangre de las personas con hemofilia no tiene suficiente factor de coagulación VIII o IX. Debido a esto pueden sangrar más tiempo de lo normal.
El trastorno de la coagulación más común es la enfermedad de von Willebrand (EVW). Por lo general es menos grave que otros trastornos de la coagulación. Muchas personas con EVW podrían no saber que padecen el trastorno porque sus síntomashemorrágicos son muy leves.
Las deficiencias de factor poco comunes son trastornos en los que uno de diversos factores de la coagulación está ausente o no funciona adecuadamente.
Los conocimientos sobre estos trastornos son menores porque se diagnostican muy rara vez; de hecho, muchos solo se descubrieron en los últimos 40 años.
Por último, los trastornos hereditarios de la función plaquetaria sonpadecimientos en los que las plaquetas no funcionan como debieran, lo que provoca una tendencia a hemorragias o moretones.
El proceso de la coagulación
Los factores de coagulación son proteínas de la sangre que controlan el sangrado.
Cuando un vaso sanguíneo se lesiona, sus paredes se contraen para limitar el flujo de sangre al área dañada. Entonces, pequeñas células llamadas plaquetas se adhieren alsitio de la lesión y se distribuyen a lo largo de la superficie del vaso sanguíneo. Al mismo tiempo, pequeños sacos al interior de las plaquetas liberan señales químicas para atraer a otras células al área y hacer que se aglutinen a fin de formar lo que se conoce como tapón plaquetario.
En la superficie de estas plaquetas activadas muchos factores de coagulación diferentes trabajan juntos en unaserie de reacciones químicas complejas (conocidas como cascada de la coagulación) para formar un coágulo de fibrina. El coágulo funciona como una red para detener el sangrado.
Los factores de la coagulación circulan en la sangre sin estar activados. Cuando un vaso sanguíneo sufre una lesión se inicia la cascada de la coagulación y cada factor de la coagulación se activa en un orden específico paradar lugar a la formación del coágulo sanguíneo. Los factores de la coagulación se identifican con números romanos (e. g. factor I o FI).
Medicamentos que pueden provocar hemorragias
Las personas con trastornos de la coagulación deben evitar el consumo de aspirinas y otros medicamentos que pueden provocar hemorragias. La siguiente lista de medicamentos que pueden provocar hemorragias no incluyesustancias cuya administración se realiza por vía intravenosa o mediante inyección. La lista consta de los nombres “químicos” o genéricos, pues los nombres comerciales o marcas varían de un país a otro.
Si bien hemos tratado de incluir todos los medicamentos posibles, la lista no es exhaustiva. Además, muchas medicinas que pueden adquirirse sin prescripción médica, como los antigripales, contienen...