La mitocondria

La mitocondria
es un orgánulo de gran tamaño cuya función principal es llevar a cabo la respiración celular aeróbica, que tiene como fin la producción de energía en forma de ATP. Sólo se encuentraen células eucariotas. Es el único orgánulo, junto con cloroplastos de células vegetales, que presenta un sistema genético propio. Mutaciones en el ADN mitocondrial producen múltiples enfermedades.La mitocondria es un orgánulo citoplasmático compuesto por una matriz rodeada por una doble membrana (externa e interna). Ambas membranas quedan separadas por el espacio intermembrana. La membranainterna se repliega abundantemente formando crestas dentro de la matriz. La función principal de la mitocondria es la generación de ATP, en un proceso conocido como respiración celular aeróbica, y portanto, dependiente de oxígeno. Debido a esta función hay células que presentan gran cantidad de mitocondrias, como las células musculares o los espermatozoides. La respiración celular aeróbica consta detres etapas: generación de acetil-CoA a partir de piruvato, aminoácidos o ácidos grasos; ciclo del ácido cítrico; y transporte electrónico y fosforilación oxidativa. Las dos primera etapas sonllevadas a cabo en la matriz mitocondrial y la última en las crestas. La síntesis directa de ATP ocurre en la fosforilación oxidativa. Existen compuestos que inhiben la respiración celular, concretamentealgún paso de la cadena de transporte electrónico, como el cianuro, el monóxido de carbono o antibióticos como la antimicina A o la oligomicina. También hay antibióticos que específicamente inhiben lasíntesis protéica a nivel mitocondrial, como el cloranfenicol, la tetraciclina y la eritromicina, de ahí que puedan ser tóxicos para el hombre. Además, la mitocondria presenta otras funciones: intervieneen la proliferación celular, en la apoptosis, en la síntesis del grupo hemo y de esteroides y en la regulación del estado redox de la célula.

La mitocondria, como el cloroplasto (células...