la naturaleza

Republica Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educación
U.E.N. “Gran Mariscal de Ayacucho”
San Francisco Edo-Zulia
Cátedra: Ciencias Biológicas
Profesora: Mary C. Barroso











Integrantes:
Yexy González
Noel Lambraño
Yusbrainy Ternera
Año: 5 “A”
Introducción
La Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina (DAAT), es un trastorno genéticohereditario, descrita por primera vez en 1963 por Carl-Bertil Laurell esto lo causa una proteína llamada inhibidor de la proteasa que se produce en el hígado para proteger los tejidos de los pulmones y al mismo hígado. La enfermedad ocasiona síntomas y signos tales como orina oscura, moretones, aumento de peso, dolor de abdomen entre otras. Es importante saber que el alfa-1 es la principal causa detrasplantes de hígado en niños, esta enfermedad no siempre es diagnosticada correctamente las mayorías de las veces es confundida por asma o como enfisema ocasionado por el fumar.
















Índice
1.-Definicion
2.-Historia
3.-Causas
4.- ¿Cuales son los signos y síntomas?
5.-Tratamiento
6.- Adquisición del alfa-1
7.- Datos importantes acerca del alfa-11.-Definicion: (Abreviadamente, alfa-1 y DAAT) es un trastorno genético hereditario que puede ocasionar en la tercera y cuarta década de vida una enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), fundamentalmente enfisema. Con menos frecuencia se puede manifestar desde el nacimiento hasta cualquier momento en la vida como una enfermedad hepática crónica. El déficit de alfa-1 se caracteriza porunos niveles en la sangre muy bajos o inexistentes de una proteína llamada alfa-1 antitripsina (AAT), que es producida por el hígado. La función principal de la AAT es proteger el tejido pulmonar de la inflamación ocasionada por las infecciones y los irritantes inhalados, como el humo de cigarrillo.
2.-Historia: La DAAT fue descrita por primera vez en 1963 por Carl-Bertil Laurell (1919–2001), enla Universidad de Lund, Suecia1, junto con el médico residente, Sten Eriksson, realizaron el descubrimiento después de notar la ausencia de la banda de α1 en la electroforesis de proteínas en 5 de 1.500 muestras; tres de los cinco pacientes desarrollaron enfisema.
La asociación con enfermedad hepática fue realizada 6 años después, cuando Sharp et al describen DAAT en el contexto de enfermedadhepática.
3.-Causas: La alfa-1-antitripsina (AAT) es un tipo de proteína llamada inhibidor de la proteasa. Esta proteína se produce en el hígado y funciona para proteger a los pulmones y al mismo hígado.
La deficiencia AAT significa que no hay suficiente cantidad de esta proteína en el cuerpo y es causada por un defecto genético. La afección es más común entre europeos y norteamericanos deascendencia europea.
Los estudios muestran que la deficiencia de AAT puede ser más común de lo que alguna vez se pensó.
Los adultos con deficiencia grave presentarán enfisema, a menudo antes de los 40 años. El tabaquismo puede aumentar el riesgo de enfisema. Otros pacientes pueden tener niveles más altos de AAT en su sangre y, por lo tanto, tener una afección menos grave.
Las personas con estadeficiencia también pueden padecer enfermedad hepática.
4.- ¿Cuales son los signos y síntomas?
Inflamación o dolor en el abdomen
Moretones
Picor en todo su cuerpo
Orina oscura, defecación clara
Aumento de peso lento y creciendo más lento que otros niños de su edad
Piel o la parte blanca de sus ojos amarillentos
Sangre en su vómito o está pasando una defecación con sangre o negra en color5.-Tratamiento: No fumar es muy importante para prevenir el daño pulmonar. Se dispone de terapia específica, que consiste en la infusión intravenosa de la proteína deficitaria. No se recupera el daño establecido, pero puede evitarse el progresivo deterioro de la función pulmonar. Sus beneficios sobre la enfermedad hepática son menos claros. No se dispone en la actualidad de terapia genética.
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