LA ola

Bioquímica-2º F (2010-11) -T 31-1

Tema 31.- Destino del esqueleto carbonado. Metabolismo de algunos aminoácidos específicos.
Lehninger, cap 18, pps 671 y sigtes y Mathews, cap 20, pps 812 ysigtes.
DESTINO DEL ESQUELETO CARBONADO DE LOS AMINOACIDOS.
La estrategia de la
degradación de los
aminoácidos,
una
vez han perdido el
grupo amino, es
transformarse en los
intermediariosmetabólicos
que
puedan convertirse
en glucosa o bien
oxidarse en el ciclo
del ácido cítrico. Los
veinte AA proteicos
se canalizan hacia
tan
sólo
siete
moléculas: piruvato,
acetil-CoA,acetoacetil-CoA, ácetoglutarato,
succinil-CoA,
fumarato
y
oxalacetato.
Los aminoácidos pueden ser glucogénicos o cetogénicos o ambas cosas, según su esqueleto
carbonado se transforme en metabolitos quepuedan convertirse en glucosa o en Acetil-CoA y cuerpos
cetónicos.

DEGRADACIÓN DE ALGUNOS AMINOÁCIDOS
Para algunos AA después de una simple transaminación o desaminación, su cadena carbonada puedeincorporarse directamente a la degradación vía ciclo de Krebs.
Eso es lo que sucede con: ASN, ASP, GLN, GLU y ALA.
La ASN de desamina y produce ASP y ambas cadenas
carbonadas acaban en oxalacetato.Bioquímica-2º F (2010-11) -T 31-2
La GLN se desamina a GLU y éste se desamina hasta α-cetoglutarato, metabolito del C.A.T.
Igualmente la ALA puede desaminarse para producir piruvato. El mismoproducto se forma con la
degradación de SER y CYS.
METABOLISMO DE AMINOÁCIDOS AROMÁTICOS
La fenilalanina se degrada en una primera reacción de
hidroxilación que da lugar a la formación de TYR.

Laenzima es la fenilalanina hidroxilasa que actúa con
una coenzima específica, la tetrahidrobiopterina.
La deficiencia de esta actividad enzimática conlleva una
patología, fenilcetonuría (PKU)caracterizada por la
acumulación de cetoácidos. Esta deficiencia produce
retraso mental para los niños que la padecen.
Los AA aromáticos son precursores de muchas aminas biógenas, es decir compuestos...