La progeria

Resumen.
Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gil Ford, el primer caso fue 1886 Jonathan Hutchinson.
Antes de este descubrimiento se creía posible, que la enfermedad fuera causada por un defecto genético en la replicación delADN. Aquí es suficiente un pequeño cambio en una réplica de un gen, para causar la enfermedad. Se supone también, que en casi todos los pacientes se trata de una mutación única, y no heredable posteriormente, de un factor hereditario. Debido a que la progeria sólo ocurre esporádica y raramente dentro de las familias de nuestro planeta tierra, los estudios familiares para la identificación de laenfermedad son difíciles.
Al nacer, los niños con progeria parecen normales aunque esclerodermas, cianosis facial y nariz esculpida pueden ser aparentes. Los síntomas se manifiestan durante el primer año, con uno o con varios de las siguientes anomalías: retardo en el crecimiento, alopecia, anomalías en la piel. El promedio de vida en niños enfermos es de 13 años.
No existe aún un tratamiento deprobada eficacia. La mayoría de los tratamientos se limitan a paliativos o prevención de complicaciones como son las enfermedades cardiovasculares. Se utilizan aspirinas en bajas dosis y dietas hipercalórico. Se han intentado tratamientos con hormona de crecimiento humano.
En el liceo Vicente Dávila se participo charlas, encuestas, trípticos, para que tenga conocimiento sobre la progeria, porque enVenezuela hay escaza información, si se les presenta un caso sobre la progeria tenga el conocimiento y sepan tratar a estas personas afectadas y dar mucho afecto ya que su vida es corta.

Republica Bolivariana de Venezuela
Ministerio del Poder Popular para la Educación
Liceo Bolivariano Dr. Vicente Dávila
San Cristóbal, Estado Táchira.

La progeria una carrera contra el tiempo

Autores:|
Campo Andrea |
Sanguino Carolina |
Carvajal Minorka |
Castellanos Nancy |
Moncada José |
Sayago Oscar |
Año – Sección:5to “D” |

San Cristóbal, Mayo del 2011
Introducción.
La Progeria es una enfermedad genética de la infancia extremadamente rara, caracterizada por un envejecimiento brusco y prematuro. Se estima que afecta a uno de cada 8 millones de recién nacidos. La progeriapuede afectar diferentes órganos y tejidos: hueso, músculos, piel, tejido subcutáneo y vasos. La forma más severa de esta enfermedad es la llamada síndrome de Hutchinson-Gilford nombrada así en honor de Jonathan Hutchinson, quién fue el primero en describirla en 1886 y de Hastings-Gilford quien realizó diferentes estudios acerca de su desarrollo y características en 1904. Después de la primeradescripción de la enfermedad en el año 1886 fueron conocidos cerca de 150 casos de 'Progeria' a nivel mundial. Se calcula que la enfermedad 'Progeria' aparece en 1 de cada 4.000.000 nacimientos. Esta cifra se refiere a la cantidad anual de casos nuevos de 'Síndromes de Progeria'. La enfermedad aparece en todo el mundo sin importar la raza o color de piel. Los niños con 'Progeria' viven por ejemplo enEstados Unidos, Canadá, Australia, Puerto Rico, México y Argentina por todo el continente europeo. Hay una Fundación para la Investigación de la Progeria, que tiene su sede en Estados Unidos, ha identificado el caso de una niña, que vive en Chihuahua, y estima que existen otros más que se mantienen ocultos, debido a la carga de estigmatización que tiene esta enfermedad. En Alemania existe un casode un niño de progeria se llamaba Joscha en el año 2003 fue descubierta por el Dr. Lévy.
La progeria es interesante ya que no es muy común y pocos la conocen, ya que afecta a los niños, no se sabe porque se padece esta enfermedad se trata de una mutación única, y no heredable. Debido a que la progeria sólo ocurre esporádicamente y en los niños.
* Proponer un programa de información al...