LA REFORMA

Nesidioblastosis es un término polémico médico de hipoglucemia hiperinsulinémico atribuido a una función excesiva del páncreas células beta con un anormal microscópico apariencia. El término fue acuñado en la primera mitad del siglo 20. Los anormales histológicos aspectos del tejido contó con la presencia de la ampliación de células de los islotes, células de los islotes displasia , las célulasbeta en ciernes del epitelio ductal, y los islotes en aposición a los conductos.
En la década de 1970, nesidioblastosis fue utilizado sobre todo para describir la disfunción pancreática asociada con la persistencia de hiperinsulinismo congénito y en la mayoría de los casos de la década de 1970 hasta la década de 1980, fue utilizado como sinónimo de lo que hoy se conoce como hiperinsulinismocongénito. Hiperinsulinismo congénito La mayoría es causada por mecanismos diferentes a la proliferación excesiva de las células beta en un patrón fetal y el término cayó en desgracia después de haber sido reconocido en la década de 1980 que los rasgos característicos del tejido se veían a veces en el tejido pancreático de los niños normales e incluso adultos, y no está asociado de manera consistentecon la hipoglucemia hiperinsulinemia.
Sin embargo, el término se ha resucitado en los últimos años para describir una forma de adquirir hiperinsulinismo con hiperplasia de las células beta se encuentran en adultos, sobre todo después de la cirugía gastrointestinal.
2-La nesidioblastosis fue descrita por primera vez por George F Laidlaw en 1981, al referirse a la causa más común de hipoglicemiapersistente en neonatos. Se caracteriza por una proliferación anormal de las células de los islotes pancreáticos que afecta en forma difusa a la glándula, formando brotes desde el epitelio ductal. Su nombre proviene del griego «nesidia» (islote) y «blasto» (germen). En adultos, su aparición es extremadamente rara.La enfermedad se caracteriza por la aparición de hipoglicemia intensa asociada al ayunodebida a una producción desmedida de insulina, sin tumor pancreático ni intestinal demostrable. Puede presentarse también como un síndrome diarreico crónico asociado a una disminución del peso por hiperproducción de secretina y polipéptido pancreático. Se puede asociar también a pancreatitis crónica, obstrucción ductal pancreática, fibrosis quística, gastrinoma, neoplasia endocrina múltiple (NEM)y a la terapia con sulfonilureas.
Etiopatogenia
Los recientes avances en los estudios sobre la base molecular de esta enfermedad han puesto de manifiesto la presencia de mutaciones en el canal de potasio ATP-dependiente de los receptores de las sulfonilureas y en la subnidad Kir6.2 del canal rectificador de la corriente de entrada. Estas proteínas son el producto de la expresión de los genesSUR1 y KCNJ11 que se localizan en 11p15.1, 11p15.1. También se han implicado el gen de glucokinasa (GK) y el de la glutamato deshidrogenasa (GLUD1) así como otros todavía sin identificar. Estas mutaciones ocasionan alteraciones histológicas y funcionales de los islotes de Langerhans. Cuando hay mutaciones de los genes GK o GLUD1, la enfermedad tiene un carácter austosómico dominante.
En lanesidioblastosis, las anormalidades histológicas de las estructura pancreáticas se agrupan en hiperplasia adenomatosa focal y anormalidades difusas de los islotes. (*) Como consecuencia de estas anomalías, se produce un fallo en la secreción de insulina, no siendo capaces los islotes de reconocer la presencia de hipoglucemia y, por lo tanto, de reducir la secreción de insulina. Los niveles de insulinacirculante demasiado elevados promueven la glucogénesos hepática y muscular, causando una reducción de los niveles de glucosa en sangre y la supresión de la formación de ácidos grasos como alternativa energética. El resultado final es una severa hipoglucemia con graves alteraciones neurológicas, que pueden llegar a convulsiones cuando los niveles de glucosa caen por debajo de de 20-30 mg/dL...