la salud

Fisiología de la Sangre. Fisiología del eritrocito 1
Dr. Guadalberto Hernández

 La Hemoglobina (Hb) es una proteína esférica (PM 64500 D) formada por 2
pares de cadenas de polipéptidos (globinas), cada una de las cuales contiene
un grupo prostético (Hem) formado por hierro y protoporfirina IX.

Síntesis (izquierda) y estructura básica de la Hb
con un solo grupo Hem (derecha).

 Cadauna de las globinas (α β γ δε ζdifiere en la secuencia de AAs: la
, , , , , )
α tiene 141, mientras que las restantes tienen 146, con diferentes secuencias
,
entre ellas. Se codifican en los cromosomas 16 (el α del cual hay 4 genes
,
idénticos) y 11 (los 5 genes que codifican la cadena βγ δy ε
, , ).
 El Hem se sintetiza en 8 pasos que ocurren en la mitocondría (el primero y
los tresúltimos) y el citosol (intermedios restantes) a partir del ácido delta
aminolevulínico (ALA) (glicina + succinil CoA). El hierro se incorpora en el
último paso. El Hem es importante para la síntesis de globina, de manera que
en su ausencia se inhibe la síntesis de la proteína
Tipos de Hb
 Hb A (adulto). Formada por 2 subunidades αy 2 β
 Hb A2 (adulto). Formada por 2 subunidades α y 2 δ Esaproximadamente el
,
.
3% de la concentración de Hb total del adulto.
 Hb fetal. Formada por 2 subunidades α y 2 γPredominante en la etapa fetal y
.
primer año de vida. Va siendo gradualmente reemplazada por la Hb A. Presenta
menor avidez por el 2-3 DPG, como consecuencia menoe capacidad para fijar
oxígeno, lo cual facilita el intercambio gaseoso materno-fetal.

Fisiología de la Sangre.Fisiología del eritrocito 2
Dr. Guadalberto Hernández

 Hb Gower I (2 ζ 2 ε Gower II (2 α y 2 ε y Portland (2 ζ 2 γ son Hb
y
),
,
)
y )

embrionarias sólo observables durante las primeras 12 semanas de desarrollo
embrionario.
 Hb A1c . Formada por 2 subunidades αy 2 β
(con glucosa en la valina Terminal
de la cadena β Hb glicosilada. Mucho interés diagnóstico, pronóstico y
).control de tratamiento en la Diabetes Mellitus.
 El Hem forma parte de la Mioglobina, proteína capaz de ligar una molécula de
O2 ( no 4 como la Hb) presente en los músculos lentos
 Neuroglobina presente en las neuronas, capacitada para fijar O2 facilitando el
aporte a las neuronas.
Reacciones de la Hb
 Formación de Oxi-Hb por reacción con el O2 que se une al Fe +2. La afinidad del
O2 por la Hbse modifica por el pH, la temperatura y la concentración de 23DPG en los eritrocitos (ver curva de disociación de la Hb).
 Formación de Meta-Hb por reacción con agentes oxidantes. El Fe

+2

se oxida a

Fe +3 . Los eritrocitos tienen el sistema de la reductasa de NADH que transforma
la Meta-Hb en Oxi-Hb actuando sobre el Fe+3 para transformarlo en Fe

+2

.

¿Consecuencias de laausencia hereditaria de este sistema?
 Formación de Carboxi-Hb por reacción con CO. La afinidad de la Hb por el CO
es mucho mayor que por el O2 , a quien desplaza de su unión al Fe

+2.

un gas más difusible que el O2 ¿Consecuencias de la exposición a CO?
 Disociación de oxígeno de la hemoglobina y factores que la modifican

El CO es

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Dr. Guadalberto Hernández
Fisiología de la Sangre. Regulación de la Eritropoyesis

Riñón

Hígado
Estimulado por

Estimulado por

- Hemorragia
- Hipoxia
- Sales de Cobalto
- Andrógenos
- LH
- Alcalosis (altitud)
Factor eritropoyético renal
(FER) o Eritrogenina.
Síntesis en el aparato yuxta
glomerular. Puede existir
síntesis extrarrenal

-Hipoxia
Inhibido por
- EstrógenosGlobulina
Acción enzimática de FER
sobre la globulina. Similar a
renina-angiotensina-aldosterona

Eritropoyetina

Células progenitoras sensibles a Eritropoyetina
(presencia de receptores de membrana).

-Andrógenos: aumentan las células sensibles
a…
- ACTH
-TSH

Diferenciación

Proeritroblasto

- Hierro
- Vit C: favorece la absorción de

hierro
- Cobre: favorece la...