Labio leporino y fisura palatina

ÍNDICE

1. Introducción---------------------------------------- 3
2. Objetivos--------------------------------------------- 7
3. Historia----------------------------------------------- 9
4. Epidemiología------------------------------------- 12
5. Etología---------------------------------------------- 15
6.Embriología---------------------------------------- 21
7. Clasificación--------------------------------------- 30
8. Anatomía-------------------------------------------- 36
9. Tratamiento---------------------------------------- 46
10. Conclusiones----------------------------------- 53
11. Bibliografía-------------------------------------- 55

El desarrollo embrionario normal parte de una serie de procesos queocurren de forma ordenada en el individuo durante su desarrollo intrauterino y al nacer y lo hace semejante a los demás de su especie (con la excepción de los gemelos monocigotos).
Las anomalías del desarrollo son muy variables y abarcan desde alteraciones a nivel molecular y celular, hasta la formación defectuosa o falta de un órgano.
Cuando la anomalía consiste en un defecto morfológico,estamos en presencia de una malformación. Cuando es grave, lleva a limitaciones en la vida normal del individuo1.
Se define a la fisura labio-palatina congénita como:
“Patología de tipo congénita caracterizada por falta de unión de los procesos
maxilares y frontonasales de la cara, resultando en la afección funcional y estética de la nariz, labio superior, paladar primario y secundario en gradovariable de acuerdo a la severidad de ésta.”
En otros términos, es una deficiencia en la formación de la cara durante la etapa embrionaria de desarrollo, esto es, entre la cuarta y octava semanas de gestación.
El término “labio leporino” y “paladar hendido” se han usado para referirse
a esta patología y se han popularizado entre la comunidad. Sin embargo, el
término “fisura labio palatina” es másapropiado y utilizado por los profesionales
de la salud.
Entre las malformaciones bucomaxilofaciales, el paladar hendido representa un problema de mucha trascendencia desde el punto de vista individual del niño afectado, ya que por su ubicación exige una atención rápida para facilitar al paciente la alimentación, fonación y en una forma sostenida la oclusión dentaria. Esta alteración tambiéninvolucra el desarrollo psico-social del grupo familiar del paciente que la padece.2
En la actualidad y con una frecuencia cada vez mayor, los trastornos de labio leporino y hendidura palatina se diagnostican de manera prenatal en las pruebas rutinarias del primer trimestre mediante ecografía (a las 18-20 semanas). Ya que el 80-100% de las futuras madres en cualquier país desarrollado pasan porsesiones de observación prenatal y este hecho es cada vez más generalizado, la identificación o sospecha de una hendidura o labio leporino en este examen seguramente podrá derivar en una observación con imagen de resonancia magnética (RM) tridimensional a las 22-26 semanas en la mayoría de los hospitales, con la finalidad de obtener confirmación e información complementaria.
La exactitud deldiagnóstico no varía de forma considerable entre la ecografía (80%) y la RM (88%) para hendiduras completas de labio y paladar. Sin embargo, las hendiduras parciales de labio presentan una mayor dificultad en el diagnóstico por ecografía, con una exactitud de sólo el 26 %, y las hendiduras de paladar aisladas tan sólo se diagnostican mediante ultrasonidos dependiendo de las posición fetal y de que laboca esté abierta (bostezando) en el momento del examen. No obstante, cuando exista sospecha se realizará una RM debido a la alta frecuencia de síndromes y otras anomalías asociadas al paladar hendido aislado.
En el pasado, sucedía con frecuencia que las mayoría de los niños nacidos con labio leporino y paladar hendido recibían cuidados inadecuados a consecuencia de los errores de diagnóstico,...