Labio Y Paladar Hendido
Páginas: 9 (2168 palabras)
Publicado: 24 de enero de 2013
DEFINICIÓN
Se denominan fisuras naso-labio-alvéolo-palatinas a las malformaciones cráneo faciales congénitas producidas por defectos embriológicos en la formación de la cara, cuyo grado de compromiso se focaliza en ciertas zonas del macizo facial (labio superior, pre maxila, paladar duro y piso de fosas nasales) y cuya afección se manifiesta a través de síntomas característicos que afectan losmecanismos respiratorios, deglutorios, articulatorios, del lenguaje, la audición y la voz.
Falta de coalescencia o fusión entre los procesos palatinos y por lo tanto falta de separación entre la cavidad bucal y la nasal.
PATOGENIA
Veau y Politzer desarrollaron la “Teoría Mesenquimática”: Entre la 5ª y 6ª semana ocurre una disminución de la fuerza dinámica del desarrollo y crecimiento delas masas mesodérmicas separadas en su origen por un muro epitelial. Si la disminución es considerable, el muro epitelial no es penetrado ni reemplazado por mesénquima; posteriormente se necrosa por falta de irrigación produciendo labio leporino total. Si la masa es mediana, la fisura es mediolabial; si la masa falta de ambos lados, la fisura será bilateral.
Según el momento y tiempo queactúe dentro de la cronología de la formación facial, el resultado será un labio leporino, una fisura palatina o la asociación de ambos.
ETIOLOGÍA
En 25% de los pacientes se conoce la causa del labio y paladar hendido, en el restante 75% la etiología es multifactorial; entre ellas se encuentra la predisposición genética, causas relacionadas con la madre (multiparidad, edad precoz o avanzada) yagentes ambientales como infecciosos (rubeola, sífilis, toxoplasma, citomegalovirus), radiación, químicos (deficiencia de ac. Fólico, medicamentos y alcohol) y mecánicos
EPIDEMIOLOGÍA
De los nacidos vivos 2 a 3% tiene malformaciones congénitas, de ellos 15% presenta labio y paladar hendido, por lo que es la anomalía creneofacial mas frecuente. La incidencia general es de 1 por cada 800 a 1000nacidos vivos; la incidencia por grupo es:
Caucásicos 1 por cada 1000 nacidos vivos
Negros 1 por cada 2400 nacidos vivos
Japoneses 1 por cada 500 nacidos vivos
La incidencia de labio y paladar hendido en México es de 1 por cada 850 nacidos vivos.
Las características de labio hendido son:
70% se presenta en hombres
80% es unilateral y en 20% es bilateral
70% es izquierdo
70% delos labios hendidos unilaterales se asocia con paladar hendido
85% de los labios hendidos bilaterales se asocia con paladar hendido
7 a 13% se asocia con malformaciones congénitas
Las características del paladar hendido son:
Es mas frecuente en mujeres
Por lo general la hendidura es completa
La presentación submucosa es de 5 a 10%
68% se asocia con labio hendido unilateral
86% se asociacon labio hendido bilateral
Es más común en las hendiduras amplias del labio
Se asocia con malformaciones congénitas en 20 a 50%
SÍNDROMES ASOCIADOS CON LABIO Y PALADAR HENDIDO
Existe información de 104 síndromes asociados con labio y paladar hendido y 215 asociados con paladar hendido:
Cromosómicos: Trisomía 21 (Down), trisomía 18 (Edwards), trisomía 13 (Patau).
Transmisión mendeliana:Síndrome de Apert, Van Der Woude, Treacher Collins.
Esporádicos: Displasia frontonasal, holoprosencefalia.
CLASIFICACIÓN
La clasificación más conocida y utilizada es la de Kernahan y Stark (1958), que utiliza bases embriológicas para describir el diagnóstico de la hendidura.
Labio hendido Unilateral Completo
Bilateral Incompleto
Paladar hendido Primario Unilateral CompletoSecundario Bilateral Incompleto
El periodo de formación del paladar primario se realiza entre la 4ª y 7ª semana de gestación, comprende: la porción central del labio superior o prolabio, el reborde alveolar (premaxila) hasta los caninos, por la parte lateral, terminando a nivel del agujero palatino o foramen incisivo al que se suma el tabique nasal anterior.
El paladar secundario,...
Se denominan fisuras naso-labio-alvéolo-palatinas a las malformaciones cráneo faciales congénitas producidas por defectos embriológicos en la formación de la cara, cuyo grado de compromiso se focaliza en ciertas zonas del macizo facial (labio superior, pre maxila, paladar duro y piso de fosas nasales) y cuya afección se manifiesta a través de síntomas característicos que afectan losmecanismos respiratorios, deglutorios, articulatorios, del lenguaje, la audición y la voz.
Falta de coalescencia o fusión entre los procesos palatinos y por lo tanto falta de separación entre la cavidad bucal y la nasal.
PATOGENIA
Veau y Politzer desarrollaron la “Teoría Mesenquimática”: Entre la 5ª y 6ª semana ocurre una disminución de la fuerza dinámica del desarrollo y crecimiento delas masas mesodérmicas separadas en su origen por un muro epitelial. Si la disminución es considerable, el muro epitelial no es penetrado ni reemplazado por mesénquima; posteriormente se necrosa por falta de irrigación produciendo labio leporino total. Si la masa es mediana, la fisura es mediolabial; si la masa falta de ambos lados, la fisura será bilateral.
Según el momento y tiempo queactúe dentro de la cronología de la formación facial, el resultado será un labio leporino, una fisura palatina o la asociación de ambos.
ETIOLOGÍA
En 25% de los pacientes se conoce la causa del labio y paladar hendido, en el restante 75% la etiología es multifactorial; entre ellas se encuentra la predisposición genética, causas relacionadas con la madre (multiparidad, edad precoz o avanzada) yagentes ambientales como infecciosos (rubeola, sífilis, toxoplasma, citomegalovirus), radiación, químicos (deficiencia de ac. Fólico, medicamentos y alcohol) y mecánicos
EPIDEMIOLOGÍA
De los nacidos vivos 2 a 3% tiene malformaciones congénitas, de ellos 15% presenta labio y paladar hendido, por lo que es la anomalía creneofacial mas frecuente. La incidencia general es de 1 por cada 800 a 1000nacidos vivos; la incidencia por grupo es:
Caucásicos 1 por cada 1000 nacidos vivos
Negros 1 por cada 2400 nacidos vivos
Japoneses 1 por cada 500 nacidos vivos
La incidencia de labio y paladar hendido en México es de 1 por cada 850 nacidos vivos.
Las características de labio hendido son:
70% se presenta en hombres
80% es unilateral y en 20% es bilateral
70% es izquierdo
70% delos labios hendidos unilaterales se asocia con paladar hendido
85% de los labios hendidos bilaterales se asocia con paladar hendido
7 a 13% se asocia con malformaciones congénitas
Las características del paladar hendido son:
Es mas frecuente en mujeres
Por lo general la hendidura es completa
La presentación submucosa es de 5 a 10%
68% se asocia con labio hendido unilateral
86% se asociacon labio hendido bilateral
Es más común en las hendiduras amplias del labio
Se asocia con malformaciones congénitas en 20 a 50%
SÍNDROMES ASOCIADOS CON LABIO Y PALADAR HENDIDO
Existe información de 104 síndromes asociados con labio y paladar hendido y 215 asociados con paladar hendido:
Cromosómicos: Trisomía 21 (Down), trisomía 18 (Edwards), trisomía 13 (Patau).
Transmisión mendeliana:Síndrome de Apert, Van Der Woude, Treacher Collins.
Esporádicos: Displasia frontonasal, holoprosencefalia.
CLASIFICACIÓN
La clasificación más conocida y utilizada es la de Kernahan y Stark (1958), que utiliza bases embriológicas para describir el diagnóstico de la hendidura.
Labio hendido Unilateral Completo
Bilateral Incompleto
Paladar hendido Primario Unilateral CompletoSecundario Bilateral Incompleto
El periodo de formación del paladar primario se realiza entre la 4ª y 7ª semana de gestación, comprende: la porción central del labio superior o prolabio, el reborde alveolar (premaxila) hasta los caninos, por la parte lateral, terminando a nivel del agujero palatino o foramen incisivo al que se suma el tabique nasal anterior.
El paladar secundario,...
Leer documento completo
Regístrate para leer el documento completo.