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vasoactivas. La resistencia vascular pulmonar neonatal elevada puede deberse a: 1) una mala adaptación por la le- sión aguda (ausencia de vasodilatación normal en respuesta al aumen- to del oxígeno y otros cambios que aparecen después del nacimien- to), 2) un aumento del grosor del músculo de la capa media de las arterias pulmonares y la extensión de las capas del músculo liso ha- cia arteriolaspulmonares periféricas, por lo general no musculares, secundarias a la hipoxia fetal crónica, 3) una hipoplasia pulmonar (hernia diafragmática, síndrome de Potter), o 4) una obstrucción de- bida a policitemia o a un retorno venoso anómalo pulmonar total, o a una displasia capilar alveolar, que es un trastorno autosómico recesi- vo letal, con engrosamiento de los tabiques alveolares, aumento de lamusculatura de las arteriolas pulmonares, disminución del número de capilares pulmonares y falta de alineación de las venas intrapul- monares. Además de la etiología, el cortocircuito de derecha a iz- quierda provoca una intensa hipoxia y también puede haber una PaCO2 normal o elevada (fig. 101.8).
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. La enfermedad aparece en el paritorio o durante las primeras 12 horas devida. La HPPN asociada a policite- mia, causas idiopáticas, hipoglucemia o asfixia puede producir una in- tensa cianosis con taquipnea, aunque al principio, los signos de difi- cultad respiratoria pueden ser mínimos. Los niños con HPPN debida a aspiración de meconio, neumonía por estreptococos del grupo B, her- nia diafragmática o hipoplasia pulmonar suelen manifestar cianosis, quejido, aleteo,retracciones, taquicardia y shock. Puede producirse afectación multiorgánica (v. tabla 99-1). La isquemia miocárdica, la al- teración funcional de los músculos papilares con insuficiencia mitral o tricuspídea y la alteración biventricular originan shock cardiogénico con disminución del flujo sanguíneo pulmonar, de la perfusión de los tejidos y de la liberación de oxígeno. La hipoxia es bastantelábil y, en ocasiones, desproporcionada con respecto a los hallazgos de las radio- grafías de tórax.
DIAGNÓSTICO. Debe sospecharse HPPN en todos los recién nacidos a término con cianosis, con o sin sufrimiento fetal, retraso del creci- miento intrauterino, líquido amniótico teñido de meconio, hipoglu- cemia, policitemia, hernia diafragmática, derrames pleurales y asfi-
xia al nacer. La hipoxiasiempre está presente y no responde al oxí- geno al 100% administrado en carpa, pero puede hacerlo de forma transitoria con la hiperventilación hiperóxica administrada tras la in- tubación endotraqueal o con aplicación de mascarilla. Un gradiente de PaO2 entre la sangre preductal (arteria radial derecha) y la posduc- tal (arteria umbilical) mayor de 20 mmHg debe hacer pensar en la existencia de uncortocircuito de derecha a izquierda a través del con- ducto arterioso, lo mismo que un gradiente de saturación superior al 5% entre un punto preductal y otro posductal medido mediante pul- sioximetría. La ecografía en tiempo real combinada con los estudios del flujo con Doppler confirma la existencia del cortocircuito a tra- vés de un agujero oval y de un conducto arterioso persistente. En los casosde HPPN grave, se aprecia una desviación del tabique intraau- ricular hacia la aurícula izquierda. Puede auscultarse una insuficien- cia tricuspídea o mitral que se manifiesta por un soplo holosistólico y se puede visualizar en la ecocardiografía junto con una escasa con- tractilidad cuando la HPPN se asocia con isquemia miocárdica. Se puede utilizar la presión en la arteria pulmonar para calcularel grado de regurgitación tricuspídea. El segundo tono cardíaco es fuerte y único. En la HPPN debida a asfixia y en la idiopática, la radiografía de tórax es normal, mientras que en la que se asocia con neumonía o hernia diafragmática, se aprecian la opacificación pulmonar o la pre- sencia de asas intestinales o hígado en el tórax, respectivamente. El diagnóstico diferencial de la HPPN incluye...