las enfermedades cardiopatias

CARDIOPATÍAS EN EL NIÑO
Dra Ana Perez Martinez
Definición
La Cardiopatía Congénita se define como una anormalidad en la
estructura y/o función del corazón en el recién nacido, establecida
durante la gestación y resultante de un desarrollo embrionario alterado.
Del total de niños que presentan una cardiopatía congénita, cerca de
la mitad van a ser sintomáticos durante el primer año de vida,y la
mayor parte de estos van a requerir un procedimiento quirúrgico
corrector o paliativo durante éste período.
El diagnostico se hace
El 40-50 % en la primera semana de vida.
El 50-60 % en el primer mes de vida.
El diagnóstico intraútero supone un gran impacto en el pronóstico de
estas malformaciones así como en la prevalencia.
Epidemiología
Las Cardiopatías Congénitas son la principalcausa de mortalidad en
niños con malformaciones congénitas.
Prevalencia de la Enfermedad
• 5 - 8 / 1.000 RN vivos
• No existe predominio de sexo, salvo en alguna cardiopatía
específica como la Transposición de las Grandes Arterias (TGA)
en la que la relación M:F es de 3:1.
Genética: el descubrimiento del Genoma Humano y los recientes
avances en genética molecular han revelado laexistencia de factores
específicos genéticos y moleculares ligados a enfermedades cardiacas
congénitas y a arritmias cardiacas, proporcionando una valiosa
oportunidad para mejorar el diagnóstico genético y la terapia génica
futura.
Actualmente, existen desórdenes genéticos bien conocidos como:
• Las Cromosomopatías: Trisomías 21 (Síndrome de Down) y 18
(Síndrome de Edwards), Síndrome de Turner,delección 22q11
(síndrome de DiGeorge). Se diagnostican por el Cariotipo o técnicas
de inmunofluorescencia.
• Trastornos de un solo gen, mutaciones o delecciones, transmitidos
por herencia autosómica dominante o recesiva o ligada a X
(Síndrome de Marfán, Síndrome de Williams, Síndrome de Alagille).
Embriología
El corazón humano está morfológicamente desarrollado a las
6 semanas de vidaintrauterina. La mayoría de las
malformaciones cardiovasculares se originan durante este
periodo del desarrollo embriológico (Fig.1)
Fig.1

Clínica de las Cardiopatías Congénitas
Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)
Cianosis (Hipoxemia)
Arritmia
Estridor (Trastorno de la permeabilidad de la vía aérea)
Soplo
Muerte súbita

Cardiopatías

Congénitas

que

se

manifiestan

porInsuficiencia Cardiaca
Precozmente (< 24-48 h), PNN
Síndrome del Corazón Izdo Hipoplásico (SCIH)
Drenaje Venoso Pulmonar Total Infradiafragmático
Después de la 1ª Semana de vida
Interrupción A Ao. Coartación de Aorta. Estenosis Aórtica.
Miocardiopatías del lactante (Fibroelastosis, Coronaria
anómala, Glucogenosis)
Cardiopatías con cianosis y plétora pulmonar
Cardiopatías con plétora.Anomalías graves de la Válvula Mitral
Cor Triatriatum
Clínica
Las Cardiopatías Congénitas que se manifiestan por ICC, clínicamente
van a presentar un cuadro con
o
o
o
o
o

Tiraje, polipnea, sudoración
Galope, + soplo
Hepatomegalia
Catarros/Bronquitis de repetición/neumonía
Falta de medro (escasa ganancia ponderal)

Rx de Tórax
Cardiomegalia, aumento de la silueta cardiaca (Fig.2).Se mide por el llamado Índice
Cardio-Torácico:
relación
entre el diámetro de la silueta
cardiaca
y
el
diámetro
torácico. En el Neonato debe
ser mayor del 50 % y en los
niños, en general, superior a
40-45 %
NN > 50%
Niños > 40-45 %
Fig.2 Cardiomegalia + Plétora

Aumento de la vascularización pulmonar (Plétora)
Tratamiento Médico de la Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC)Diuréticos —Los Diuréticos son la única droga que se puede dar a un NN
o lactante pequeño que esté en ICC y no se conozca la causa de la
misma.
Furosemida
Dosis: 1 - 2 mg/kg por dosis/2-3 veces al día
Inhibidores ACE (Anhidrasa Carbónica) — Disminuyen la postcarga al
reducir las resistencias vasculares sistémicas
Captopril
Dosis: 0,5 – 1,5 mg/K/día en 2-3 dosis
Aumento de las calorías en la...