las purpuras

Las Purpuras Trombocitopaticas, son purpuras y enfermedades en la hemostasia primaria caracterizada por alteraciones en función de plaquetas y provoca malformación, anormalidad en la formación deltapón hemostático plaquetario. Puede ser de origen hereditario o adquirido contribuyen rarostrastornos genéticos con incidencia variable de origen geográfico.
1°- Alteraciones en la Adhesión Plaquetaria:
Enfermedad de Bernard Soulier
Contribuye un defecto en la adhesión plaquetariaintrínseca en el complejo glucoreceptor Gp 1b-1X, que es el sitio de unión del factor de Von Willebrand, es de transmisión automática recesiva y sus manifestaciones se encuentran en homocigotos, carecen desíntomas clínicos pueden o no representar alteraciones morfológicas y de laboratorio.

Sintomas:
Propensión a los moretones
Hemorragias nasales
Hemorragia de las encías
Periodos menstrualesabundantes o prolongados (menorragia) o hemorragia posterior al parto
Hemorragias anormales posteriores a cirugías, circuncisión o trabajos dentales
En raras ocasiones, vómito de sangre o sangre enheces debido a hemorragias gastrointestinales
Diagnostico:
- Tiempo que tarda en dejar de sangrar una herida pequeña
-Tiempo que tarda en formarse un tapón plaquetario.
-Ver si las plaquetaspresentan un tamaño mayor al normal cuando se observan a través de un microscopio.
Pruebas de Laboratorio:
-Tiempo de Sangrado.
-Tiempo de Coagulación o cierre.
-Citometría de flujo.
Tratamiento:Fármacos antifibrinolíticos
Factor VIIa recombinante
Desmopresina
Selladores de fibrina
Anticonceptivos hormonales (para controlar la hemorragia menstrual excesiva)
Complementos de hierro (en casonecesario, para el tratamiento de la anemia provocada por hemorragias excesivas o prolongadas)
Transfusiones de plaquetas (únicamente si la hemorragia fuera grave)
Defecto en la glucoproteina...