las `peores enfernedades

Diprosopus
Desarrollo 
Aunque clásicamente considerado hermanamiento conjunción (que se asemeja), esta anomalía no es normalmente debido a la fusión o la separación incompleta de dos embriones. Es el resultado de una actividad anormal de la proteína SHH (sonic hedgehog) .  (El nombre de esta proteína se inspiró en el Sonic the Hedgehog personaje de videojuego y es parte de una tradición denombres idiosincrásico en molecular investigación de la biología.)  SHH y su gen correspondiente se han encontrado para desempeñar un papel importante en la señalización patrón craneofacial durante el desarrollo embrionario. Entre otras cosas, SHH regula la anchura de los rasgos faciales. En exceso conduce a la ampliación de los rasgos faciales y la duplicación de las estructuras faciales.  Cuantomayor es la ampliación, más estructuras se duplican, a menudo en forma de imagen en el espejo. Esto se ha demostrado en el laboratorio mediante la introducción de pellets de la proteína SHH en embriones de pollo, lo que resulta en pollos con picos duplicados. Las cantidades insuficientes de proteínas que conducen a condiciones opuestas como ciclopia donde los rasgos faciales están insuficientementedesarrollados.  Desarrollo sano del cerebro también depende de la función de señalización de SHH.  Durante el desarrollo embrionario, SHH dirige a las células embrionarias a organizarse en áreas específicas que posteriormente se convierten en tejidos neurales especializados, controlando así el tamaño y forma de las estructuras cerebrales.
Ocurrencias 
Diprosopus ocurre a menudo en combinacióncon otros trastornos congénitos , particularmente anencefalia , defectos del tubo neural y malformaciones cardíacas .  Cuando está presente, el cerebro puede mostrar anomalías que van desde parcial a completa la duplicación de estructuras cerebrales, y / o falta de desarrollo de los tejidos del cerebro. Pocos animales de dos caras han sobrevivido debido a asociados de órganos internos anomalías yanormalidades cerebrales. Uno de los más famosos fue Ditto el cerdo . [ 17 ] Lo mismo se elevó a la edad adulta, pero murió de neumonía causada por la inhalación de alimentos cuando la respiración a través de una boca mientras se come con la otra.Los gatos con la condición que se conoce como ' Janus gatos ', en honor al dios romano. [ 18 ] En julio de 2006, un varón Janus cat 6 años de edad, llamada"Frank y Louie" de Millbury , Massachusetts, EE.UU., recibió publicidad. En su caso, sólo un esófago (y posiblemente sólo una tráquea ) fue la supervivencia funcional y ayudado. En septiembre de 2011, cuando Frank y Louie fue de 12 años de edad, fue anunciado que va a aparecer en el 2012 Libro Guinness de los Récords como el gato Jano mayor supervivencia de la historia. [ 19 ]La mayoría de losbebés humanos con diprosopus nacen muertos. Casos conocidos de seres humanos con diprosopus sobrevivir durante más de minutos a horas de nacimiento pasado son muy raros;sólo unos pocos se registran. En 2002 y 2003, dos bebés varones que viven con diprosopus parcial fueron descritos en la literatura médica en caso separado informes. [ 20 ] [ 21 ] Un bebé nació con la duplicación de la nariz y loslóbulos frontales cerebrales, dos ojos muy separados, un , toma pequeña subdesarrollada centro del ojo, y una boca asimétrica grande. El otro bebé nació con la duplicación de la mandíbula superior e inferior, dos lenguas que terminan en la misma base, paladar hendido , una punta ligeramente dividido de la nariz, y dos ojos muy separados, así como la ausencia del cuerpo calloso , la duplicación de laglándula pituitaria y tallo, y las anormalidades en el cerebro medio. Porque nacieron con una forma más leve, parcial de diprosopus, ambos niños fueron considerados candidatos para la corrección quirúrgica de sus rasgos faciales anormales.


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