leimiosarcoma
Páginas: 19 (4609 palabras)
Publicado: 8 de diciembre de 2014
LEIOMIOSARCOMA DE CANAL ANAL EXTENSIVO A RECTO Y LEIOMIOSARCOMA DE INTESTINO DELGADO
Luna Orosco E. Javier*, Panozo Wilge**, Pérez Jhonny***, Blacutt Eliseo****.
RESUMEN
Se describe un caso de leiomiosarcoma de canal anal extensivo a recto, destacando su rareza de acuerdo con los datos generales de leiomiosarcomas de tubo digestivo, antecedentes históricos y revisión bibliográfica.Complementariamente se reporta un caso de leiomiosarcoma de intestino delgado y se señalan métodos de diagnóstico, opciones terapéuticas, evolución y pronóstico de esta variedad de neoplasias, estableciendo comparaciones con los casos que se describe.
SUMMARY
Its described a case of anal channel leiomyosarcoma, extensive to rectum, remarking its rarity, agree with general dates of digestiveleiomyosarcomas, historical antecedents and bibliographical references. In addition, its reported a case of small intestine's leiomyosarcoma, and also mentioned diagnostical methods, therapeutical options, evolution and prognosis of this neoplasms variety, established comparisons with the described cases.
PALABRAS CLAVE
Leiomiosarcoma de recto-canal anal, leiomiosarcoma de intestino delgado
KEYWORDSAnal channel Leiomyosarcoma, sall intestine leiomyosarcoma
Introducción
Los leiomiosarcomas de tubo digestivo, son tumores mesenquimales1 que pueden originarse en la capa circular o longitudinal de la muscularis propia, la muscularis mucosae o la pared de los vasos sanguíneos2,3,17. Son neoplasias extremadamente raras con una frecuencia de aparición menor al 0,1% de todos los tumores deltracto digestivo, siendo el estómago y el intestino delgado los órganos más afectados3,4,5.
Con referencia a los leiomiosarcomas de colon y recto, representan alrededor del 0,1% de los tumores malignos del intestino grueso6, concordando este dato con lo señalado por Dukes en un temprano estudio de 1947, con solo dos casos de leiomiosarcoma en 2.200 piezas de tumores rectales malignos6,7. Para el casoespecífico del leiomiosarcoma del canal anal, es aun menos común que el de recto, incluidas posibilidades de recurrencia maligna después de resecciones de leiomiomas, que -como formas benignas, son igualmente raros8.
La rareza de tumores musculares de recto y canal anal, ha sido confirmada en revisiones colectivas9,10 abarcando la más actualizada10, un período extendido entre 1881 -año en queVander Espt describió el primer leiomioma11-, hasta 1996, con un total de 432 leiomiomas y 480 leiomiosarcomas del ano y del recto.
En cuanto a la edad, la cuarta, quinta y sexta décadas de la vida son las más comprometidas2,9,10,12,14,15,16, con una mayor frecuencia en el sexo masculino2,10,12,17, aunque para algunos no se encuentran diferencias de sexo apreciables9. El tratamiento esfundamentalmente quirúrgico, teniendo muy poco valor la quimioterapia y la radioterapia2,4,6,16,18,20, excepto esta última cuando se quiere reducir la aparición de recurrencias en pacientes seleccionados, después de cirugías con preservación de esfínteres12.
El pronóstico es pobre2,18, con una baja tasa de sobrevida a los 5 y 10 años1,6,19, dependiendo de varios factores como el tamaño del tumor, sipresenta o no ulceraciones, el hacinamiento y estrechez de las células, el grado de atipia nuclear y necrosis de las mismas, y el número de mitosis por diez campos de alto poder1,5,14,18,19
Caso Clínico 1
Paciente (I.R.V), varón de raza aymara de 56 años de edad, procedente de la comunidad de Jachapampa de la Prov. Loayza del Departamento de La Paz. En fecha 3/V/99 ingresa al Hospital de Clínicasde la ciudad de La Paz, por proctorragia, dolor perineal constante, debilidad generalizada, anemia y tumor en margen anal.
Al examen físico: paciente orientado, con regular estado nutricional, piel y mucosas pálidas y signos vitales dentro de parámetros normales. Cabeza, tórax, abdomen y miembros sin particularidades patológicas, excepto por presencia en ingle izquierda de ganglios linfáticos...
Luna Orosco E. Javier*, Panozo Wilge**, Pérez Jhonny***, Blacutt Eliseo****.
RESUMEN
Se describe un caso de leiomiosarcoma de canal anal extensivo a recto, destacando su rareza de acuerdo con los datos generales de leiomiosarcomas de tubo digestivo, antecedentes históricos y revisión bibliográfica.Complementariamente se reporta un caso de leiomiosarcoma de intestino delgado y se señalan métodos de diagnóstico, opciones terapéuticas, evolución y pronóstico de esta variedad de neoplasias, estableciendo comparaciones con los casos que se describe.
SUMMARY
Its described a case of anal channel leiomyosarcoma, extensive to rectum, remarking its rarity, agree with general dates of digestiveleiomyosarcomas, historical antecedents and bibliographical references. In addition, its reported a case of small intestine's leiomyosarcoma, and also mentioned diagnostical methods, therapeutical options, evolution and prognosis of this neoplasms variety, established comparisons with the described cases.
PALABRAS CLAVE
Leiomiosarcoma de recto-canal anal, leiomiosarcoma de intestino delgado
KEYWORDSAnal channel Leiomyosarcoma, sall intestine leiomyosarcoma
Introducción
Los leiomiosarcomas de tubo digestivo, son tumores mesenquimales1 que pueden originarse en la capa circular o longitudinal de la muscularis propia, la muscularis mucosae o la pared de los vasos sanguíneos2,3,17. Son neoplasias extremadamente raras con una frecuencia de aparición menor al 0,1% de todos los tumores deltracto digestivo, siendo el estómago y el intestino delgado los órganos más afectados3,4,5.
Con referencia a los leiomiosarcomas de colon y recto, representan alrededor del 0,1% de los tumores malignos del intestino grueso6, concordando este dato con lo señalado por Dukes en un temprano estudio de 1947, con solo dos casos de leiomiosarcoma en 2.200 piezas de tumores rectales malignos6,7. Para el casoespecífico del leiomiosarcoma del canal anal, es aun menos común que el de recto, incluidas posibilidades de recurrencia maligna después de resecciones de leiomiomas, que -como formas benignas, son igualmente raros8.
La rareza de tumores musculares de recto y canal anal, ha sido confirmada en revisiones colectivas9,10 abarcando la más actualizada10, un período extendido entre 1881 -año en queVander Espt describió el primer leiomioma11-, hasta 1996, con un total de 432 leiomiomas y 480 leiomiosarcomas del ano y del recto.
En cuanto a la edad, la cuarta, quinta y sexta décadas de la vida son las más comprometidas2,9,10,12,14,15,16, con una mayor frecuencia en el sexo masculino2,10,12,17, aunque para algunos no se encuentran diferencias de sexo apreciables9. El tratamiento esfundamentalmente quirúrgico, teniendo muy poco valor la quimioterapia y la radioterapia2,4,6,16,18,20, excepto esta última cuando se quiere reducir la aparición de recurrencias en pacientes seleccionados, después de cirugías con preservación de esfínteres12.
El pronóstico es pobre2,18, con una baja tasa de sobrevida a los 5 y 10 años1,6,19, dependiendo de varios factores como el tamaño del tumor, sipresenta o no ulceraciones, el hacinamiento y estrechez de las células, el grado de atipia nuclear y necrosis de las mismas, y el número de mitosis por diez campos de alto poder1,5,14,18,19
Caso Clínico 1
Paciente (I.R.V), varón de raza aymara de 56 años de edad, procedente de la comunidad de Jachapampa de la Prov. Loayza del Departamento de La Paz. En fecha 3/V/99 ingresa al Hospital de Clínicasde la ciudad de La Paz, por proctorragia, dolor perineal constante, debilidad generalizada, anemia y tumor en margen anal.
Al examen físico: paciente orientado, con regular estado nutricional, piel y mucosas pálidas y signos vitales dentro de parámetros normales. Cabeza, tórax, abdomen y miembros sin particularidades patológicas, excepto por presencia en ingle izquierda de ganglios linfáticos...
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