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La citrulina mas aspartato forman argininosuccinato
Argininosuccinato sintasa enlaza aspartato y citrulina por el grupo amino del aspartato, proporciona el segundo nitrógeno de la urea.
Para lareacción se requiere ATP, involucra formación de citrulil-AMP como intermediario.
La ruptura del arginosuccinato forma arginina y fumarato
Ruptura del argininosuccinato, catalizada por laarginisuccinasa, procede con retención de nitrógeno en la arginina y la liberación del esqueleto del aspartato como fumarato.
Fumarato + H2O L- malato
Oxidación posterior del malato dependiente NAD+ formaoxaloacetato.
Estas reacciones son catalizadas por la fumarasa y la malato deshidrogenasa citolósica.
Transaminación del oxaloacetato por Glutamato aminotransferasa vuelve a formar aspartato.
Laruptura de la arginina libera urea y forma de nuevo ornitina.
Ruptura hidrolítica del grupo guanidino de la arginina, es catalizada por arginasa hepática y libera urea.
El producto ornitina entranuevamente a las mitocondrias hepáticas para ciclos adicionales de sintesis de urea.
Ornitina y lisina son inhibidores potentes de la arginas. Es precursor del potente relajante muscular oxidonítrico (NO) reacción dependiente del Ca2+ catalizada por sintasa de NO.
La carbamoil fosfato sintasa I es la enzima que marca el paso en el ciclo de la urea.
N-acetilglutamato determina actividad decarbamoil fosfato sintasa I, que su nivel estacionario se establece por su velocidad de sintesis a partir de acetil-CoA y glutamato y su velocidad de hidrólisis a acetato y glutamato.
Estas reaccionesson catalizadas por N-acetilglutamato sintasa y la N-acetilglutamato hidrolasa.
Trastornos Metabólicos del Ciclo de la Urea
Medicamente devastadores asociados con la biosíntesis de la ureailustran principios generales de las enfermedades metabólicas:
* Signos y síntomas idénticos o similares pueden caracterizar cualquier número moleculares diferentes en una enzima dada.
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