Lennox gastaut

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El Residente

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Síndrome de Lennox-Gastaut
Luis Bermúdez Maldonado,* Álvaro José Moreno Avellán**
RESUMEN. El síndrome de Lennox-Gastaut (SLG) es una de las encefalopatías epilépticas más severas de la infancia, caracterizada por la tríada electroclínica de actividad generalizada de punta onda lenta (POL) en el electroencefalograma (EEG),múltiples tipos de crisis epilépticas y retraso mental. Por su etiología, se subdivide en los tipos sintomático (secundario a un trastorno cerebral subyacente) y criptogénico (causa desconocida). El veinte por ciento de los
casos tiene historia previa de síndrome de West. El patrón interictal característico en el EEG es actividad de POL generalizada de 1.5 a 2.5 Hz bilateral y sincrónica, de predominio enlas regiones frontocentrales. Existen grados variables de lentificación de la actividad basal. Durante el sueño es frecuente observar paroxismos generalizados de actividad rápida rítmica (PGARR) de 10 a 25 Hz. Las crisis más frecuentes incluyen tónicas, ausencias atípicas y drop attacks
(crisis de caída), así como la presentación frecuente de estado epiléptico. Existen escasas opciones detratamiento eficaz, ya que es altamente refractario a los fármacos antiepilépticos (FAEs), por lo que el pronóstico de estos pacientes
es pobre en general, a pesar de las nuevas estrategias de tratamiento, que incluyen, además de FAEs, otros fármacos no
aprobados, terapia inmune, dieta cetogénica y cirugía.
Palabras clave: Síndrome de Lennox-Gastaut, electroencefalograma, punta onda lenta, paroxismosgeneralizados de
actividad rápida rítmica, crisis tónicas, ausencias atípicas, drop attacks, tratamiento.
ABSTRACT. Lennox-Gastaut syndrome (LGS) is one of the most severe epileptic encephalopathies of childhood,
characterized by an electroclinical triad of generalized spike and wave (SW) activity in the electroencephalogram
(EEG), multiple types of seizures and mental regression. By itsetiology, it is subdivided into symptomatic (secondary
to an underlying brain disorder) and cryptogenic (unknown cause) types. Twenty percent of all patients with LGS
have prior history of West syndrome. The characteristic interictal EEG pattern is 1.5 to 2.5 Hz SW bilaterally and
synchronous activity, dominant over of frontocentral regions. There are varying degrees of slowing of the background.Paroxysms of generalized fast rhythmic activity (10 to 25 Hz) are frequently seen during sleep. The most frequent seizures include tonic seizures, atypical absence seizures and drop attacks, and frequent presentation of status epilepticus.
There are few effective treatment options, since it is highly refractory to antiepileptic drugs (AEDs), therefore the
prognosis of these patients is generallypoor despite of new therapeutic approach, which includes in addition to AEDs,
«off label» medications, immune therapy, ketogenic diet and surgery.
Key words: Lennox-Gastaut syndrome, electroencephalogram, spike and wave, paroxysms of generalized fast rhythmic activity, tonic seizures, atypical absence seizures, drop attacks, treatment.

* Residente de Neurofisiología Clínica del Departamentode Neurofisiología Clínica.
** Médico adscrito del Departamento de Neurofisiología Clínica.
Instituto Nacional de Neurología y Neurocirugía «Manuel Velasco Suárez».
Abreviaturas:
ACTH: hormona adrenocorticotrópica, AVP: valproato, BZDs: benzodiazepinas, CBZ: carbamazepina, CCTCG: crisis convulsivas tónico-clónicas generalizadas, EEG: electroencefalograma, ELI: estimulación luminosaintermitente, ENV: estimulación del nervio
vago, ESM: etosuximida, FAEs: fármacos antiepilépticos, FBM: felbamato, HV: hiperventilación, IGIV: inmunoglobulina intravenosa
ILAE: International League Against Epilepsy, LTG: lamotrigina, MOR: sueño de movimientos oculares rápidos, NMOR: sueño de no movimientos oculares rápidos, OXC: oxcarbazepina, PB: fenobarbital, PGARR: paroxismos generalizados de...