Les en niños

Valeria Selakovic- UNAN LEON NICARAGUA.
Introducción

El lupus eritematoso es una enfermedad de base genética y de evolución crónica, que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamación y daño de tejidos mediado por el sistema inmunitario, específicamente debido a la unión de anticuerpos a las células del organismo y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.
Los signos ysíntomas con los que comienza la enfermedad en los niños son similares a los de los adultos. Si bien también en niños el Lupus es el gran imitador que puede simular otras enfermedades, lo más frecuente es que después de un período de algunos meses tendrán cansancio, anemia y dolores de miembros, se presenten inflamaciones de las articulaciones y algún tipo de erupción cutánea, que generalmente seexacerba con la exposición al sol. De todas maneras, es más común en los niños la presencia de fiebre y la inflamación de los ganglios linfáticos y del bazo.
El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguíneos, los riñones, el hígado (el primer órgano que suele atacar) y elsistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión.
En el niño y en el adolescente son más frecuentes las formas graves de presentación con manifestaciones: nefrológicas, neurológicas, respiratorias, cardiovasculares, hematológicas; lo que conlleva la necesidad de tratamientos inmunosupresores habitualmente enérgicos y prolongados para mejorarel pronóstico. El control clínico y de laboratorio en forma periódica y una buena adherencia al tratamiento son fundamentales para lograr una evolución satisfactoria en una enfermedad con frecuentes complicaciones.
Es una patología poco frecuente en el niño. Su reconocimiento, tratamiento precoz y adecuado mejoran el pronóstico de esta enfermedad multisistémica. El 20-30% de los LES se inicianen la primera o segunda década de la vida.
El lupus se presenta más comúnmente en asiáticos y africanos y es 9 veces más frecuente en las mujeres que en los hombres. Las primeras manifestaciones de la enfermedad se observan frecuentemente entre los 15 y 44 años de edad. Aunque hasta el momento no hay una cura, los síntomas se tratan principalmente con dosis bajas de corticosteroides,inmunosupresores y antipalúdicos como la hidroxicloroquina.
El 10 de mayo se celebra el Día Mundial de esta enfermedad.

Existen dos tipos de lupus en niños:
* Lupus Eritematoso Sistémico Pediátrico (LES Pediátrico)
* Lupus Eritematoso Neonatal (LEN)

Lupus Eritematoso Neonatal

Definición
Es una enfermedad autoinmune pasiva que afecta al feto y al recién nacido, mediada por anticuerposadquiridos por vía transplacentaria más frecuente, siendo estos los anti-Ro y los anti- La, encontrados en aproximadamente un tercio de los paciente con Lupus Eritematoso Sistémico.

Etiología
Aunque aún no está muy claro por qué se llega a desarrollar la enfermad, si podemos ver que se cumplen ciertos patrones. Un causa es que la madre del recién nacido contenga algunos de los anticuerpos propiosde esta enfermedad como anti-Ro, anti-La o anti UIRNP en su sangre, los cuales pasaran por medio de la placenta provocando que el bebe adquiera los síntomas y con esta la enfermedad misma; en cambio al salir de su sangre los anticuerpos, los síntomas desaparecerán, menos el de las lesiones cardiacas. No existe prueba de que solo las mujeres adquieran dicha condición de enfermedad.Características Clínicas
Se caracteriza por lesiones cutáneas o bloque cardíaco, o ambos. Habitualmente se inicia en los tres primeros meses de vida y se resuelve hacia el séptimo, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos anti-Ro/SSA maternos. Siendo los bloqueos cardíacos la manifestación más peligrosa ya que sin los cuidados pertinentes podrá causar la muerte del infante. En este caso el pulso...