LES exposicion

El LES es el prototipo de una enfermedad multisistémica de origen autoinmunitario.
Anticuerpos antinucleares (ANA).

Prevalencia 1 de 2500.

Predominante en mujeres.

Es 2 a 3 veces masfrecuente en
negros e hispanos.

Se puede dar en cualquier edad.
El rasgo definitorio de la enfermedad es la producción de autoanti-cuerpos.
Reconocen componentes nucleares, citoplasmáticos deorganos o de la superficie celular de células plasmáticas.

Anticuerpos antinucleares (ANA)
Contra ADN
Histonas
Proteínas distintas de histonas unidas a ARN
Antígenos nucleolares.
El método masutilizado es el de la inmunofluorecencia
El patrón de fluorescencia indica el tipo de anticuerpo presente en el suero:
Tinción nuclear homogénea o difusa.
Tinción anular o periférica.
Patrón moteado.Patrón nucleolar.
La prueba es sensible, porque es
positiva en prácticamente todos los
pacientes con LES, pero no es específica
Los pacientes con lupus tienen otros tipos deanticuerpos:
Dirigidos contra células de la sangre
Anticuerpos antifosfolípidos.
Presentes en el 50% de pacientes con lupus
Protrombina, anexina V, B2-glucoproteina, proteina C y S.
Anticoagulante lupico.Estado de hipercoagulabilidad. (trombosis).
el defecto fundamental del LES es el fallo de los mecanismos que mantienen la autotolerancia.
FACTORES GENETICOS
Los familiares de los pacientes tienenun aumento del riesgo de presentar LES.
hipótesis de que los genes del CPH regulan la producción de autoanticuerpos particulares.
Algunos pacientes con lupus (aproximadamente el 6%) han heredadodeficiencias de los primeros componentes del complemento, como C2, C4 o C1q.
Loci de susceptibilidad distintos al CPH.
FACTORES INMUNITARIOS
La eliminación defectuosa de linfocitos B autorreactivos.Linfocitos T cooperadores CD4+ específicos de los antígenos nucleosómicos también escapan a la tolerancia.
El ADN y el ARN nucleares que contienen los inmunocomplejos pueden activar a los linfocitos...