Leucemia Hemofilica
Leucemia: es un grupo de enfermedades de la medula ósea que implica un aumento
incontrolado de glóbulos blancos (leucocitos).
La hemofilia es una enfermedad genética recesiva que impide la buena coagulación de
la sangre. Está relacionada con el cromosoma X y existen tres tipos: la hemofilia A,
cuando hay un déficit del factor VIII de coagulación, la hemofilia B, cuando hay un
déficit del factor IX de coagulación, y la hemofilia C, que es el déficit del factor XI.
Un hemofílico que padezca hemofilia A o hemofilia B, no sangra con mayor rapidez que las
demás personas, sino que sangra más tiempo del habitual, y como su proceso de
coagulación no es el normal, precisa administrarse el factor carente o deficitario de la
coagulación con el fin de alcanzar unos niveles óptimos que le permitan una buena
coagulación y pare el sangrado.
Síntomas
Dado que la hemofilia es un trastorno hemorrágico, el síntoma más frecuente es la
hemorragia excesiva e incontrolable. Los niños hemofílicos no sangran más rápido que los niños sanos; sangran durante más tiempo.
Entre los síntomas de la hemofilia se pueden incluir:
∙
Moretones: pueden producirse moretones por pequeños accidentes, que
pueden a su vez generar un hematoma grande (una acumulación de sangre
debajo de la piel que causa inflamación).
∙
Sangrados que se producen con facilidad: la tendencia a sangrar por la nariz, la
boca y las encías por un traumatismo sin importancia, durante el cepillado de
dientes o los tratamientos odontológicos a menudo constituye un indicador de
hemofilia.
∙
Hemorragia en una articulación: la hemartrosis (hemorragia en una articulación)
puede provocar dolor, inmovilidad y, con el tiempo, deformidad si no se realiza
el tratamiento médico adecuado.
∙
Hemorragia en los músculos: la hemorragia en los músculos puede causar
hinchazón, dolor y enrojecimiento. La hinchazón por el exceso de sangre en
estas zonas puede producir un aumento de la presión en los tejidos y nervios
de la zona, provocando daño y, o deformación permanente.
∙
Hemorragia por lesiones o hemorragia cerebral: la hemorragia por lesión o
espontánea en el cerebro es la causa más común de muerte en los niños que
tienen hemofilia y la complicación hemorrágica más grave. Una hemorragia
cerebral puede producirse a partir de una caída o un pequeño golpe en la
cabeza.
∙
Otras fuentes de hemorragia: la sangre en la orina o en las heces puede ser
también un síntoma de hemofilia.
Causas.
La enfermedad está causada por la ausencia de determinados factores de la sangre
debidas principalmente por la deficiencias congénitas de factores de coagulación, que
participan en el fenómeno de la coagulación. La forma más común, hemofilia A, la
padecen un 80% de los hemofílicos, y está originada por un déficit del factor VIII. En la
segunda forma más común, la hemofilia B (enfermedad de Christmas), existe un déficit
del factor IX. La gravedad de la hemofilia es muy variable.
El sangrado puede producirse en forma de hematomas (traumatismos cerrados) o de
hemorragias (heridas). Las hemorragias también se producen dentro de las
articulaciones y de los músculos, ocasionando graves daños, pues producen
degeneración articular a largo plazo. Antes de los tratamientos actuales los pacientes
rara vez sobrevivían hasta adultos
Etiología fisiopatología.
La deficiencia de factor VIII pasa de una generación a otra como un carácter recesivo
ligado al sexo. En general, la mujer es portadora, pero el hombre es el que muestra los
signos de la enfermedad.
Las deficiencias se indicas ...
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