Leucemia linfoblastica aguda

Leucemia Linfoblástica Aguda
Introducción:
Las leucemias agudas constituyen el grupo de neoplasias más frecuentes en la edad pediátrica. La leucemia linfoblástica aguda (LLA) comprende el 80% de todas las leucemias agudas en este grupo de edad. Aunque la etiología es todavía incierta, se han descrito algunos factores predisponentes genéticos, virales y ambientales. Las manifestaciones clínicassuelen ser la consecuencia de la ocupación de la médula ósea por las células malignas (anemia, trombopenia y leucopenia). El diagnóstico se realiza mediante el análisis morfológico, citogenético y molecular del aspirado de médula ósea. El tratamiento dura aproximadamente dos años. El pronóstico de los niños con LLA ha mejorado espectacularmente en las últimas décadas gracias a los nuevos fármacosy en los últimos años gracias a un tratamiento adaptado al riesgo de los pacientes. En la actualidad, la tasa de curación global de las LLA es de aproximadamente el 75% de los pacientes.
Epidemiología
La LLA constituye el 25% de los tu- mores y el 75% de las leucemias en la edad pediátrica. El pico de incidencia má- ximo se establece entre los dos y los cin- co años de edad. Encuanto al sexo, la LLA predomina ligeramente en los varo- nes, sobre todo en la edad puberal. Las diferencias geográficas son notables en esta enfermedad; mientras que, en los países menos desarrollados, como norte de África y Oriente Medio, predominan los lin- fomas y las LLA de estirpe T, en los paí- ses industrializados la LLA de estirpe B es con mucho la más frecuente de las he- mopatías malignas.Este hecho se ha re- lacionado con la mayor facilidad para la exposición a determinados agentes me- dioambientales “leucemógenos” en los países industrializados. En los países con poblaciones heterogéneas, se ha obser- vado una mayor incidencia de LLA en la raza blanca.

Fisiopatología

Como en toda enfermedad neoplásica, la secuencia deacontecimientos que derivan en la transformación maligna de una célula es multifactorial. En el caso de la LLA, estos eventos se producen durante el desarrollo de la estirpe linfoide. Estos precursores linfoides presentan una alta tasa de proliferación y de reordenamientos genéticos; características que favorecen la aparición de mutaciones espontáneas y de otras alteraciones citogenéticas que facilitan latransformación maligna.
Los factores genéticos tienen un papel cada vez más importante en la etiolo- gía de las leucemias agudas (LA). Esta afirmación esta basada en:
1.Existe una estrecha asociación de las LLA y algunas traslocaciones cromosómicas.
2.La frecuencia de leucemia aguda es mayor en los familiares de pacientes
con LA.3. Determinadas enfermedades genéticas cursan con mayor incidencia de LA (Síndrome de Down, Klinefelter, neurofibromatosis, Schwachman, Blo- om, Fanconi, etc.).
Entre los factores medioambientales que pueden facilitar el desarrollo de leu- cemia destaca la exposición a las radia- ciones ionizantes. El aumento de incidencia de leucemia entre lossupervivientes de Hiroshima y Nagasaki se relacionó con la proximidad a la explosión. Se cree que el 1% de las leucemias en el adulto son se- cundarias a las pruebas radiológicas re- alizadas durante su vida. Existe contro- versia sobre si los campos electromag- néticos (teléfonos móviles, torres de alta tensión, etc.) incrementan o no el riesgo de leucemia. De momento, los estudios realizados no hanencontrado una clara asociación. La exposición a diferentes pro- ductos químicos, como el benceno, se ha asociado a LAM en el adulto. También, la quimioterapia utilizada para el tratamiento de distintos tumores, puede tener efecto leucemógeno (p. ej.: los agentes alquilantes o los inhibidores de la topoisomerasa II).
Se ha dado mucha importancia al papel de los virus en el estudio de la...