Leucemia lionfatica aguda

ANEMIA HEMOLITICA HEREDITARIA - HNHU
El día de hoy vamos hablar de anemia Hemolítica que es un tipo de anemia netamente hereditaria, es decir padre y madre que lo tuvieron sus hijos van a heredarlo en los diferentes porcentajes. Hoy día terminada la exposición yo quiero que ustedes salgan entendiendo no solamente la definición sino que salgan entendiendo y conociendo lo que es realmente unaanemia hemolítica hereditaria. Es complicado en el sentido de que las alteraciones se dan a nivel de micras, es decir se van alterar:
* en su forma a nivel de membrana o
* a nivel de proteínas enzimáticas o
* a nivel del mismo hem
hay 3 alteraciones hereditarias de éstas anemias hemolíticas que las vamos a subdividir en 3 clases, presten atención:
1. A nivel de su forma en sumembrana
2. La segunda característica de clasificación a nivel proteico-enzimático, es decir van a intervenir sustancias
3. La tercera es netamente a nivel del Hem
Estas 3 clasificaciones las van a conocer ustedes q no es nada difícil, donde kiza se puedan complicar un poquito sea justamente a nivel de que cromosoma a nivel de que rotación o translocación se pueda dar. Peor en nocionesgenerales hablar de una anemia hemolítica hereditaria se van a dar en éstas 3 zonas específicas. Esta clasificación decíamos en primera instancia hablar de éstos defectos no es común no es algo que van a ver a diario en las consultas pero lo que si es bueno recalcar y remarcas es que cuando vena éste tipo de defectos la población va ser de neonatología en el 80% de éstos casos.
Entonces decíamos que:* A nivel de membrana vamos a tener dos defectos: la de esferocitosis y la de elipsocitosis cada una de ellas se va diferenciar por una cualidad que mas adelante les voy a mencionar.
* Alteraciones metabólicas por defectos enzimáticos, es una segunda clasificación por la cual se puede dar una hemólisis tenemos la vía de Embden-Meyerhof y la vía de pentosa- fosfato
* La últimaclasificación es a nivel de alteraciones en la hemoglobina donde tenemos talasemias y hemoglobinas anómalas
Voy a desarrollar cada una de ellas y se van a dar cuenta que van a tener muchas semejanzas.
Respecto a nivel de membrana
* La esferocitosis hereditaria (EH) se manifiesta por un síndrome hemolítico crónico con hematíes esféricos, osmóticamente frágiles que de forma selectiva son atrapados ydestruidos en el bazo, ustedes saben que en el bazo aparte de tener su reservorio principal que son las plaquetas los hematies también suelen tener su reservorio a nivel del bazo..
* Su presencia en los países del norte de Europa se calcula en 1 por 5.000 habitantes., con esto quiero demostrarles que no es frecuente
* La herencia es autosómica dominante en el 75% de los casos y recesivaen el 25%.
* La EH puede ser causada por mutaciones al menos en uno de los 5 genes que codifican la síntesis de las cadenas α y β de la espectrina, de la ankirina1, de la proteína banda 3 y de la proteína 4.2, respectivamente; es decir, que el defecto puede radicar en una proteína transmembrana o del citoesqueleto o de una proteína de unión.
* Los defectos en la ankirina son los másfrecuentes (abarca a un 30-60% de los casos), seguidos de los defectos en la banda 3 (que alcanza un 15-40%) y de los defectos en las cadenas de espectrina y en la proteína 4.
* La anomalía central que define la EH es la pérdida progresiva de elementos de las capas lipídicas por la Microvesiculación como consecuencia de la pérdida de consistencia del soporte de las proteínas3. La pérdida desuperficie con conservación del volumen da lugar a la forma esferocítica y a la reducción de la capacidad para deformarse y pasar a través de los lugares más estrechos de la microcirculación.
Clínicamente ¿cómo se va manifestar?
* Vamos a tener uma Anemia evidentemente
* Esplenomegalia , donde se va dar las destrucción principal de éstos hematies
* Ictericia
* Vamos a tener Tres...