Leucemia mieleoide (inmunologia basado en la resolucion de problemas)

NOMBRE DE LA ENFERMEDAD: Leucemia mieloide crónica.

SINONIMOS: También es llamada Leucemia mieologena crónica, Leucemia granulocitica crónica, Leucemia mielocitica crónica.

La LMC es un trastorno clonal de las células progenitoras hematopoyéticas, causando aumento de células (granulocitos, monocitos y trombocitos).
La edad promedio de diagnostico es de 53 años pero también afecta a adultosjóvenes y niños. La probabilidad de aparición es mayor en lo hombres de raza blanca.
Se desconocen los factores hereditarios
Dicha enfermedad resulta de una anomalía cromosómica adquirida, originada por  el intercambio de material genético entre el  cromosoma 9 y el cromosoma 22, denominada cromosoma Filadelfia, que se traduce en la transformación maligna de las células madre de la sangre.FRECUENCIA E INCIDENCIA:
6 mil mexicanos padecen Leucemia Mieloide Crónica
Su incidencia es de 2.5 por cada 100.000 personas y en el año 2002 fueron reportados a nivel mundial alrededor de 260 000 nuevos casos.

DESCRIPCION DE UN CASO CLINICO:
Un joven de 22 años ingresa a la unidad de cuidados intensivos (UCI) por dificultad respiratoria aguda. Hace 6 meses se le diagnostico leucemia mieloidecrónica (LMC). Los médicos le recomendaron, a el y a su familia, el transplante de medula ósea como única posibilidad de curación. Cuando se intento buscar familiares dispuestos a realizar una donación de medula, no se encontró ninguno compatible. Sin embargo, la búsqueda en el registro de transplantes de medula ósea mostró que un donante era compatible para todas las diferencias clases I y II.Se realizo el transplante 5 meses antes, tras el pretratamiento con ciclofosfamida.
El paciente presento tres episodios de enfermedad injerto contra huésped (GvHD) que desaparecieron con pulsos de anticuerpos anti-CD3 y corticoesteroides. En este momento, el paciente toma ciclosporina, metotrexato y prednisona; ha presentado hematuria durante 10 días y diarrea liquida durante 5. Mientras estaen la UCI, su dificultad respiratoria empeora y se le intuba de urgencia para que la oxigenación sea suficiente. Todos los cultivos son negativos. En esta etapa, usted no esta seguro de lo que podria estar sucediendo, pero es conciente de una seria de posibilidades.

PRUEBAS DE DIAGNOSTICO:
La mitad de los pacientes con LMC son asintomáticos, mientras que otros presentan cansancio, hemorragias,plenitud abdominal y adelgazamiento, asi como esplenomegalia.
El diagnostico de pacientes asintomáticos se realiza tras un análisis de sangre solicitado por otro motivo.
Los pacientes con LMC poseen un recuento linfocitario alto, así como el recuento de plaquetas (aumento de más del 40%) en caso de ausencia de infección o respuesta inflamatoria.
Se utilizan pruebas citogenéticas para confirmarel diagnostico. Se basa en la detección del cromosoma philadelphia (Ph) presente en el 90 % de los pacientes.
Pero, ¿Qué es el cromosoma philadelphia? Es una modificación del cromosoma 22 secundaria a una translocacion reciproca con el cromosoma 9 y se crea un gen exclusivo de fusión: BCR-ABL. El gen BCR se fusiona con el gen ABL que es el dominio catalítico del gen de la tirosina cinasa; esteproducto hibrido es la clave para el desarrollo de la LMC. Las transcripciones del BCR-ABL se detectan mediante la reacción en cadena de la polimerasa con transcriptasa inversa.

TRATAMIENTO:
Consiste en quimioterapia a dosis altas para destruir las células en proliferación.
Para esto es necesario un alotransplante de medula ósea, que es peligroso en pacientes mayores de 40 años.
Elalotransplante de medula ósea presenta un riesgo de GvHD.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL: Hay veces que para diagnosticar la LMC es suficiente cuando el paciente cursa con importante leucocitosis y significativa esplenomegalia. Pero otras veces cuando el paciente tiene una leucocitosis que es moderada es importante hacer el diagnostico diferencial de LMC con otros síndromes mieloproliferativos, con...