Leucemia
Las leucemias son un grupo de neoplasias malignas de leucocitos, de causa indeterminada, capaces de infiltrar cualquier parte de la economía, que se manifiestan en la clínica por datos de anemia, sangrados, infecciones repetidas, infiltración a órganos y tejidos, así como datos de hipercatabolismo.
Son las neoplasias más frecuentes en la infancia y pueden sercurables en más de la mitad de los casos.
En los niños, son más comunes las formas agudas, y de estas, las linfoblásticas agudas constituyen más del 80%. La mielocítica crónica es la única forma crónica que se presenta en la niñez y constituye menos del5% de los casos.
Dada su frecuencia y por ser curable en alto porcentaje, la leucemia aguda linfoblástica será descrita inicialmente.DEFINICIÓN
Puede definirse como un padecimiento caracterizado por la transformación maligna de una o más líneas de células hematopoyéticas. No se conoce por virtud de que mecanismo se produce esta alteración. Sin embargo, la célula transformada y sus descendientes deben poseer necesariamente un potencial proliferativo mayor que el que se requiere para conservar la línea afectada; ello, junto con unarelativa deficiencia de respuesta a los mecanismos reguladores de la homeostasis hematológica normal.
ETIOLOGÍA
Hasta el momento actual no se ha podido llegar a una conclusión definitiva sobre su origen. Se ha considerado clásicamente como una enfermedad neoplásica y fatal. Sus características clínicas y terapéuticas, así como algunos hechos experimentales, indican la posibilidad de quepuedan intervenir en el desarrollo de la entidad factores genéticos y virales; acción de sustancias químicas, radiaciones e infecciones; estados de inmunodeficiencia, y cambios enzimáticos que se observan en las células leucémicas. La mayor parte de las teorías actuales se inclinan hacia una etiología viral, con participación de anormalidades cromosómicas o sin esta, ya que algunos padecimientos quetienen dichas alteraciones (síndrome de Down, síndrome de Bloom, anemia de fanconi) su frecuencia es mucho mayor. Existen, por lo tanto, grupos de pacientes con alto riesgo para desarrollar la leucemia.
FISIOPATOLOGÍA
La proliferación y diseminación de las células inmaduras de la médula ósea o blastos reemplazan a los elementos normales (series roja, granulocítica y megacariocítica) de lamédula, y tienden a infiltrarse en otros tejidos: hígado, bazo, riñones, ganglios linfáticos, cerebro y meninges, testículos, ovarios y, ocasionalmente, en pulmones y piel. Ya que las células leucémicas son diferentes de los leucocitos normales, se ha tratado de demostrar la presencia de diferencias metabólicas y de la cinética celular entre ellas; así las actividades bactericidas y fagocíticas de lascélulas leucémicas resultan menores cuando el paciente se encuentra en recaída que durante la remisión (leucocito normal). También se ha demostrado que las células leucémicas proliferan mas rápidamente que las normales, por lo que parecen coexistir como dos poblaciones separadas de células en la leucemia aguda.
CLASIFICACIÓN
Las leucemias se clasifican en agudas y crónicas, aquí semencionan fundamentalmente las leucemias agudas, ya que el 97.5 % de tales entidades en los niños son de esté tipo, las cuales se pueden clasificar desde los siguientes puntos de vista: citomorfológico, citoquímico, bioquímico, inmunitario y citogenético.
El grupo corporativo la FAB (Francia, Estados Unidos e Inglaterra) ha establecido un sistema de clasificación morfológica que las divide en leucemiasagudas linfoblásticas y no linfoblásticas. El 90 % de las leucemias agudas en el niño son linfoblásticas y se subdividen en L1, L2, Y L3. La clasificación citoquímica constituye un auxiliar muy útil en la identificación de los diversos tipos celulares, ya que si la morfología proporciona certeza en el 80 %, la citoquímica permite mayor eficacia diagnóstica. Desde el punto de vista bioquímio,...
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