Leucemia
•
Constituye una proliferación o acumulación
neoplásica generalizada de células leucopoyéticas
con invasión o no de la sangre periférica.
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Las leucemias agudas si no se provoca su remisión
suelen ser mortales en un plazo de 3 meses.
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Las leucemias subagudas son consideradas
generalmente como leucemias agudas sin embargo
su historia clínica es más prolongada de3-12
meses.
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Los pacientes con leucemia crónica sobreviven
mas de 1 año después del comienzo de los
síntomas, si no ocurre una remisión.
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Las leucemias pueden clasificarse en 4 grandes grupos:
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1- Por cronología, basado en su evolución natural: Aguda, subaguda y crónica
2- Por citología, basado en el tipo de célula predominante:
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Células primitivasindiferenciadas (células madre),
Leucemia granulocítica aguda (mieloblástica) o crónica (mielocítica).
Leucemia linfocítica aguda (linfoblástica) o crónica (linfocítica).
Leucemia monocítica aguda (monoblástica) o crónica (monocítica).
Leucemia de células plasmáticas.
Leucemia de células linfosarcomatosas.
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3- Por la capacidad funcional del mecanismo de producción celular: Leucémica(presencia de células anormales en sangre y leucocitos elevados), Subleucémica
(presencia de células anormales en sangre con recuento de leucocitos no elevado) y
Aleucémica (sin células anormales en sangre).
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4- proliferación localizada de células del mismo tipo: Cloroma (mieloblasto), mieloma
(célula plasmática) Linfoma (linfoblasto o linfocito)
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La irradiación puede generar unaumento en la incidencia de leucemia, los médicos tienen
una incidencia 1.7 veces mayor a la población normal y los radiólogos de 8-10 veces mayor
que otros médicos.
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La lesión medular por agentes químicos como cloramfenicol, fenilbutazona o benceno es
seguida en algunos casos por leucemia granulocítica aguda.
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En pacientes con defectos hereditarios del sistema inmune presentan unaumento en la
frecuencia de leucemia linfocitaria y linfoma.
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Personas con una proliferación prolongada del sistema linfoide como la anemia hemolítica
autoinmune pueden desarrollar un linfoma.
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El cromosoma 22 muestra una deleción evidente en uno de los brazos largos de las células
mieloides en 90% de los pacientes con leucemia granulocítica crónica (cromosoma
philadelphia).
•En niños con cromosoma 21 adicional y mongolismo hay un incremento en la incidencia de
leucemia granulocítica aguda y displasia mieloide.
• C o rt a d u r a c i ó n ( < 9 m e s e s )
Pro n ó s ti c o
• D o n a n t e H L A i d é n ti c o: 6 5 %
(s u p e rv i v e n c i a li b r e • S i n d o n a n t e : 4 0-5 0 %
d e e n f e rm e d a d )
• L a c t a n t e s: s i n d if e r e n c i a s• L a r g a d ur a c i ó n (2-3 a ñ o s)
• R i e s g o e s t á n d a r: 8 5 %
• A l t o ri e s g o : 7 5 %
• L a c t a nt e s < 50%
T P H : tr a s p l a n t e p r o g e n i t o r e s h e m a t o p o y é t i c o s .
Fre c u e n cia
G e n e s a f e c t a d o s C a r a c t e rí s t i c a s
t( 1 : 1 9 ) ( q 2 3 ; p 1 3 )
5-6 %
E 2 A -P B X 1
3-5 %
B C R- A B L
t( 4 : 11 ) ( q 2 1 ; p 2 3 )
2%
M L L- A F 4
t( 1 2 : 2 1 ) ( p 1 3 ; q 2 2 )
436
Tr a s l o c a c i ó n
t( 9 : 2 2 ) ( q 3 4 ; p 1 1 )
TABLA II.
Traslocaciones
cromosómicas
más frecuentes
en LLA
25% d e
l a s LL A B pre
T E L- A M L
L a L L A c o n s tit u y e e l 2 5 % d e lo s t um or e s y e l 7 5 % d e l a s l e u c e mi a s e n l a
e d a d p e d i á tri c a . El p i c o d e in c i d e n c i a m á x i m o s e e s t a b l e c e e n tr e l o s d o s y l o s c i n c o a ños d e e d a d . E n c u a nto a l s e xo, l a
L L A p r e d o m i n a li g e r a m e n t e e n l o s v a ron e s, so bre to d o e n l a e d a d p u b era l. L a s
d if e r e n c i a s g e o g r á fi c a s s o n n o t a b l e s e n
e s t a e n f e r m e d a d ; m i e n tr a s q u e , e...
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