Leucemia

BORRADOR DE LA CLASIFICACIÓN DE LA OMS DE LAS NEOPLASIAS
DEL TEJIDO HEMATOPOYÉTICO Y LINFOIDE
Adaptación realizada por los Dres. Tomás Álvaro y Boni García. Servei de Patologia. Hospital Verge de la Cinta de Tortosa.
 VI. LEUCEMIAS AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
1. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
2. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
3. LEUCEMIA AGUDA BIFENOTÍPICA4. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
VI. LEUCEMIAS AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
(elaborado sobre el borrador de Septiembre-96)
1. LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA
• Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO)
• Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1)
• Leucemia mieloide aguda con maduración (M2)
o Leucemia mieloideaguda con maduración con t(8;21)
• Leucemia promielocítica aguda (M3)
o Tipo hipergranular
o Tipo microgranular
• Leucemia mielomonocítica aguda (M4)
o Leucemia mielomonocítica aguda con aumento de eosinófilos en médula (M4E0)
• Leucemia monocítica aguda (M5)
o Leucemia monoblástica aguda (M5a)o Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b)
• Eritroleucemia
o Mieloide/Eritroide (M6a)
o Eritroide pura (M6b)
• Leucemia megacarioblástica aguda (M7)
o Leucemia megacarioblástica aguda asociada a t(1;22)
• Leucemia basofílica aguda
• Mielofibrosis aguda (Mielodisplasia aguda con mielofibrosis)• Leucemia aguda con enfermedad mieloproliferativa en el síndrome de Down.
• Leucemia mieloide aguda hipocelular
• Sarcoma mieloide
 
2. LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA
• Leucemia linfoblástica aguda (L1/L2)
o LLA de célula precursora B
o LLA de célula "precursora" T
• Leucemia linfoblástica aguda de célula B(L3) (equivalente al linfoma de Burkitt en la fase leucémica)
• Leucemia/Linfoma linfoblástico
o De célula precursora B
o De célula "precursora" T
3. LEUCEMIA AGUDA BIFENOTÍPICA
4. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Primarios:
• Anemia refractaria
• Citopenia refractaria con displasia de múltiples líneas
• Anemiarefractaria con sideroblastos en anillo
• Anemia refractaria con exceso de blastos
• Anemia refractaria con exceso de blastos en transformación
• Leucemia mielomonocítica crónica
• Leucemia mielomonocítica crónica en transformación
Relacionadas con la terapia:
• Relacionadas con agentes alquilantes
• Relacionadas conepipodofilotoxina
VI. LEUCEMIAS AGUDAS Y SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS.
 LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA MÍNIMAMENTE DIFERENCIADA (LMA-M0)
DEFINICIÓN: LMA sin evidencia de diferenciación mieloide por morfología o citoquímica. La naturaleza mieloide de los blastos se demuestra mediante marcadores inmunológicos y/o estudios ultraestructurales incluyendo citoquímica ultraestructural.
MORFOLOGÍA YHISTOQUÍMICA: Blastos de mediano tamaño, cromatina dispersa, núcleo redondo o ligeramente indentado con uno o dos nucléolos. Citoplasma agranular con basofilia variable. Más raramente presentan morfología similar a un linfoblasto. Mieloperoxidasa (MPO), Sudán negro B (SNB) y esterasa cloroacetato negativas.
INMUNOFENOTIPO: CD13, 33 y/o anti-MPO +, CD3,22,79ª - ; CD34, HLA-DR + ; CD11b,14+/-. TdT + (33%).
GENÉTICA: No anomalías cromosómicas. Las anormalidades más frecuente son cariotipo complejo, trisomía 8 y 4. No reordenamiento de IgH ni TCR..
HALLAZGOS CLÍNICOS: Es la que peor pronóstico tiene de todas las LMA.
EQUIVALENTE NO NEOPLÁSICA: Célula hematopoyética precursora en la fase más temprana de diferenciación y maduración mieloide.
 LEUCEMIA...