leucemia

Guía de Referencia
Rápida

Diagnóstico y Tratamiento de Leucemia
Linfoblástica Aguda en Adultos
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GPC
Guía de Práctica Clínica
Catalogo Maestro de Guías de Práctica Clínica: IMSS-142-08

Diagnóstico y Tratamiento de Leucemia Linfoblástica Aguda en Adultos

Guía de Referencia Rápida
C910,912,913,917,919 Leucemia Linfoblástica
GPC
Diagnóstico y Tratamiento de LeucemiaLinfoblástica Aguda en Adultos
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DEFINICIÓN
La leucemia linfoblástica aguda (LLA) es una enfermedad maligna que se caracteriza por una
proliferación descontrolada de células linfoides inmaduras, que invaden la médula ósea bloqueando la
hematopoyesis normal.
A pesar de que la presentación clínica es variable, la manifestación inicial es insidiosa, generalmente en
un lapso menor de 4semanas. Los síntomas generalmente reflejan la falla medular condicionada por la
invasión de células leucémicas (anemia, trombocitopenia, neutropenia). Cerca de la mitad de los
pacientes al cursan con procesos infecciosos al diagnóstico. En la población del Hospital General de
México, se registró el síndrome anémico en alrededor del 78% de todos los pacientes, síndrome febril
en un 43% ymanifestaciones hemorrágicas en un 35%.
La infiltración masiva (síndrome infiltrativo) de los blastos puede producir dolor óseo y artralgias.
Cerca de la mitad de los pacientes presenta hepatomegalia y esplenomegalia.
Diagnóstico. En el estudio de las leucemias agudas, la morfología y las tinciones citoquímicas son
esenciales en la caracterización inicial de la enfermedad. La clasificaciónFranco-Británico-Americana
(FAB) distingue 3 grupos basado en los criterios morfológicos (L1,L2,L3). La distinción morfológica
entre la variedad L1 y L2 ha perdido un valor pronóstico (Jabbour E 2005 ). La morfología L3 se ha
asociado con la variedad B-madura.

FACTORES DE RIESGO
Factores predisponentes para desarrollar Leucemia Linfoblástica Aguda son: Genéticos, por alteraciones
en el DNA como en elsíndrome de Down, síndrome Bloom, ataxia telangectasia, exposición a benceno,
radiación ionizante, tabaquismo.
La edad es un factor de riesgo independiente, varía de 20 a 60 años aunque la mayoría de los estudios
clínicos han elegido en forma arbitraria la edad mayor 30 a 35 años como un punto de corte de peor
pronóstico.
La cifra de leucocitos al diagnóstico es un factor pronóstico variable,el incremento en las cuentas
confiere mal pronóstico especialmente mayor de 30x109 WBCs/l para linaje B y mayor de 100,000
(Hiperleucocitosis) para linaje T, esto es asociado con un mayor porcentaje de recaída a sistema
nervioso central.
Los pacientes con Hiperleucocitosis extrema mayor de 400,000 son de alto riesgo para
complicaciones graves como hemorragia a sistema nervioso central yleucostasis.
Cariotipos de alto riesgo: t(9;22), t(4,11),t(8;14), cariotipo complejo (5 o mas anormalidades
cromosómicas) o hipodiploidia cercana a triploidia (Ho-Tr).Los pacientes con hiperdiploidia o deleción
del 9p tienen una mejor respuesta.

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Los pacientes con LLA deben ser estratificados en diferentes grupospronósticos basados en las
características biológicas y clínicas de la enfermedad al momento de la presentación.Uno de los factores
pronósticos mas significativos es lograr la respuesta inicial al tratamiento, Estratificar por riesgo a todos
los pacientes con leucemia aguda linfoblástica al diagnóstico.
x Realizar aspirado de medula ósea al día 14 de haber iniciado su esquema de tratamiento paravalorar respuesta inicial.

DIAGNÓSTICO
El diagnóstico clínico se basa en la presencia de síndrome anémico, purpúrico y hemorrágico,
infiltrativo, febril y consuntivo, además de dolor óseo, ataque al estado general y fatiga crónica. Se
recomienda en los pacientes con pérdida de peso, ataque al estado general pérdida de peso,
hemorragias mucocutáneas, presencia de ganglios viceromegalias con...