Leucemias

La leucemia mieloide crónica (LMC) es una enfermedad clasificada dentro del síndrome mieloproliferativo crónico caracterizado por una proliferación de los glóbulos blancos de la serie granulocítica hasta las últimas fases madurativas de su diferenciación. Cursa, por tanto, con granulocitosis a nivel de la sangre periférica. Representa un 9% del total de casos nuevos de leucemia.
DefiniciónAnatomopatológicaLa leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración.
EtiologíaLa causa de la LMC es desconocida. No hay evidencia de que tenga relación con fármacos o infecciones; los estudios de los efectos de las bombas atómicas yde los supervivientes del accidente nuclear de Chernobil demuestran que sólo grandes dosis de radiación pueden inducir la aparición de una LMC.
Anatomía patológica
Neutrófilo y mielocito en muestra sanguínea de un paciente con leucemia mieloide crónica.La LMC puede afectar diferentes órganos:
Sangre: Elevado recuento leucocitario y es característico que sobrepase los 20.000 blancos/mm3 pudiendoalcanzar cifras de 200.000 blancos/mm3. Células granulocíticas en vías de maduración: Las más numerosas son mielocitos y neutrófilos.
Médula ósea: Macroscópicamente: En cortes de huesos de pxs con LMC (cresta ilíaca) la MO es reemplazada por un tejido blando color rosa pálido o marrón verduzco que refleja focos de hemorragia reciente que se extienden hacia todo el hueso.
Microscópicamente:Panhiperplasia que ocupa entre 80-95% de las celdillas, con proliferación predominante de la serie granulocítica. La relación mieloeritroide varía entre 10:1 y 50:1 (lo normal es de 2:1 a 4,5:1
Bazo: Macroscópicamente: La superficie de corte del bazo muestra expansión homogénea de la pulpa roja, con un aspecto moteado y áreas de infarto. Desaparición de los cuerpos de Malpighi.
Microscópicamente:Metaplasma mieloide de los sinusoides y en forma menos predominante de los cordones. Predominio en la proliferación de células granulocíticas inmaduras. También se ven islotes de normoblastos eritroides y megacariocitos en cantidad variable.
Hígado: Se observa infiltración difusa, en algunos casos masiva, por células de LMC dando lugar a hepatomegalia moderada o severa que puede o no acompañarsede metaplasia mieloide la cual puede disponerse periportal, venacentrolobulillar y algunas veces con patrón perisinusoidal. Ganglios linfáticos: Se observan afectados en etapas tardías de la enfermedad en donde se puede observar un infiltrado de células leucémicas que distorsiona la arquitectura normal del ganglio, que lo permeabiliza en las áreas persisinusoidales no viéndose los centrosgerminales.
Sistema Nervioso Central: Pueden verse infartos hemorrágicos como resultado de la oclusión microvascular difusa por agregados de células leucémicas.
Riñón: Infiltración de células leucémicas que comienzan como pequeños agregados perivasculares que se extienden de forma progresiva a la totalidad del estroma.
ClínicaTiene tres fases:
Fase crónica o mielocitariaDura unos 4 ó 5 años, aunquepuede precederse de una fase previa asintomática, caracterizada sólo por la alteración genética.
Puede ser asintomática y detectarse en pruebas analíticas rutinarias, o presentar los siguientes síntomas:
- Síntomas de hipoxia tisular (astenia, decaimiento, palidez, pérdida de peso...) resultantes de la hiperviscosidad producida por el aumento de la masa celular total de la sangre.
- Síntomasderivados de la esplenomegalia: pesadez postprandrial, la saciedad precoz o fenómenos compresivos abdominales (típicamente en el hipocondrio izquierdo). Está en relación con las cifras leucocitarias, pero suele detectarse de forma más precoz.
- Síntomas de hipercatabolismo celular (generalmente sólo en casos más avanzados): hiperuricemia, hiperkalemia, insuficiencia renal.
- No suele haber...