leucemias
MORFOLOG ÍÍ A:
de la FAB a la
OMS.
Sara Ferrero Díaz
MIR 4 Hematología y Hemoterapia
27 de Mayo 2010
LEUCEMIA AGUDA MIELOIDE: definici
LEUCEMIA AGUDA MIELOIDE: definici óó n
§ Enfermedad resultante de proliferaciones clonales
malignas de células hematopoyéticas inmaduras de
tipo blástico que pueden afectar m.o., s.p. u otros
tejidos.
§ Enfermedad clínicamente heterogéneamorfológica
y genéticamente.
§ Puede afectar a 1 ó más líneas mieloides.
§ 2.5‐3 casos/ 100.000 /año. + frec en Australia, oeste
europa y USA.
§ 65 años. Varones. Niños <15 años: 15‐20% LA, +3‐4
años.
Definición FAB LAM
§ 1976.
§ Blastosis medular ≥30% de la totalidad celular.
§ Se basa en el aspecto morfológico y línea celular
afectada, grado de maduración, comportamiento citoquímico e inmunofenotípico de las células
blásticas antes de establecer cualquier terapéutica.
§ Inicialmente 6 subtipos: M1, M2, M3, M4, M5 y M6.
§ 8 subtipos: M0, M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7.
§ Clasificación MIC: añade datos inmulógicos y
citogenéticos. Subvariedades. Tipo morfológico
FAB/(anomalía cromosómica) si posible. No difusión.
Definición OMS LAM
§ 2001. Revisión 2008.
§ Neoplasia mieloide con ≥20% blastos en s.p. o m.o.,
cuando ésta ocurre de novo, evolución a LMA de
SMD previo o de SMD/SMPC o transformación
blástica de previo SMPC.
§ El umbral de blastos es el 20% (mieloblasto +
monoblasto + promonocito + megacarioblasto) en
sp o médula.
§ Incorpora la genética en el algoritmo diagnóstico.
§ Sarcoma mieloide equivale a leucemia aguda, independientemente del nº de blastos, salvo patología
previa (SMD/NMP) donde representa transformación
aguda.
§ También es L Aguda, aunque <20% blastos, si: t(8;21),
inv (16); t(16;16), t(15,17), y en algunas leucemias
eritroides agudas si Eb >50% y blastos > 20% de
población no eritroide.
PROTAGONISTA PRINCIPAL: EL BLASTO
Blasto. FAB.
Alta relación N/C
12 Nucleolos visibles
Cromatina fina o laxa Contorno nuclear variable
Citoplasma: basofilia variable.
Sin gránulos
Con gránulos azurófilos o bastones de
Auer
Sin Golgi: t(8;21) golgi tenue.
CARECEN DE CARACT DE PM
TIPO I: sin gránulos.
TIPO II: escasos gránulos (rel N/C es algo
menor).
TIPO III: >20 gránulos (Goasguen y Bennett,
1991).
Blasto. OMS 2008.
§ Son contados como blastos
mieloblastos, monoblastos,
promonocitos(equivale a
monoblasto cuando se
diagnostica LMA monocítica,
monoblástica y LMMC),
megacarioblastos (pero no
megacariocitos displásicos).
§ En LPA promielocitos se cuentan
como “blasto equivalentes”.
§ Proeritroblastos no se cuentan
como blastos excepto en los
raros casos de eritroleucemia
aguda “pura”.
§ Blasto agranular o granular.
Goasguen, Leuk Res 2007
IWGMMDS Mufti et al, Haematologica 2008
Blasto agranular
Blasto granular
PRE
PRE ‐‐ REQUISITOS CLASIFICACION NEOPLASIAS MIELOIDES
§ Buena tinción y extensión (MG‐ WG) (cromatina y gránulos).
§ Recuento de células:
§ 200 en s.p.
§ 500 en m.o.
§ Diagnóstico:
§ definido por morfología /citoquímica/fenotipo/
citogenética‐molecular.
§ muestras iniciales.
§ el porcentaje de blastos es vital.
§ informe “integrado”. Si no clasificación definitiva, aportar
una guía o secuencia de estudios adicionales para
clasificación definitiva.
§ Si coexiste otra neoplasia no mieloide (mieloma), se deben
excluir del recuento para valorar la neoplasia mieloide.
§ Si no se aspira (fibrosis, empaquetada): improntas de cilindro
dan información citológica. Ojo con recuento, puede ser no
representativo. § BMO: aporta información de celularidad/topografía,
proporción, maduración, permite inmunohistoquímica
(CD34). Útil si nidos de blastos.
§ Citometría: el recuento no debe sustituir al morfológico.
CLASIFICACI
CLASIFICACI Ó
Ó N LEUCEMIAS AGUDAS
§ La clasificación FAB, aunque no lo parezca, sigue
vigente. Clasificación FAB = LMA no clasificables de
otro modo (OMS).
§ Cambios:
§ ...
Regístrate para leer el documento completo.