leucocito perezoso

SÍNDROME DEL LEUCOCITO PEREZOSO
Se debe a la perdida de dela función quimiotactica de los neutrófilos. La medula ósea contiene valores normales de neutrófilos maduros, pero los pacientespresentan neutropenia grave porque las células no son capaces de migrar de la medula hacia la sangre periférica.
Las infecciones en las que se observa en estas enfermedades son la neutropenia y dehecho que se encuentran los neutrófilos que no pueden migrar al sitio de lesión tisular.
Pinkerton y col. Estudiaron los granulocitos de un paciente que tenía síndrome de leucocito perezoso.Manifestaciones clínicas: suele manifestarse en el transcurso de los primeros años de edad cuando comienza las complicaciones infecciosas.
Consideraciones bucales y dentales: en pacientes consíndrome de leucocito perezoso se ha descrito como signos tempranos y comunes gingivitis y estomatitis, tal incapacidad de los neutrófilos suelen acompañarse de una periodontitis.
SÍNDROME DE CHEDIAKHIGASHI
Se afecta el sistema inmune por el defecto en la función fagocitaria debido al fallo en la formación de los fagolisosomas en los neutrófilos, lo que impide la destrución de las bacteriasfagocitadas. Adicionalmente la función de las células T citotóxicas está afectada.
Se presentan grandes vesículas lisosomales en los neutrófilos las cuales tienen una función bactericida, la funciónanormal inncrementa la suceptibilidad a infecciones, anormalidades en la estructura nuclear de los leucocitos, anemia y hepatomegalia.
Los pacientes con el síndrome tienen la pieldelgada, albinismo parcial oculo cutáneo, el pelo plateado, de este conjunto de signos la denominación de " Niños Grises", como se los conoce en Venezuela y en otras regiones. Con frecuencia sufren de sensibilidad a la luzsolar. Son comunes las afecciones neurológicas e infecciosas. las infecciones afectan las mucosas, piel y tracto respiratorio. Los niños afectados son susceptibles a infecciones por bacterias gram...