Ley 100

SÍNDROME DE DANDY WALKER
Autores Drs: Francisco Goyenechea Gutiérrez. Especialista 2º Grado Neurocirugía, Profesor Auxiliar. Instituto de Neurología y Neurocirugía, Habana. Ricardo Hodelín Tablada. Especialista 2º Grado Neurocirugía. Hospital Provincial Saturnino “Lora”, Santiago de Cuba

Cuba

Aún en la actualidad se mantiene el debate, entre los diferentes autores, acerca de cómo denominary cuales son las características que distinguen al Síndrome de Dandy Walker (SDW).

Esta

poco

frecuente

malformación

congénita

ha

recibido

numerosas

denominaciones a lo largo de la historia: Síndrome o Malformación de Dandy Walker, quiste de Dandy Walker, deformidad de Dandy Walker, atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, dilatación del IV ventrículo, anomalía dela porción rostral del vermis, malformación de Luschka y Magendie, lo que se corresponde, en ocasiones, a descripciones de los hallazgos patológicos encontrados; incluso se ha introducido el término “variante de Dandy Walker” para señalar formas menos severas del cuadro. Para nosotros lo mas adecuado es identificar la entidad como SDW, pues se trata de un conjunto de síntomas y signos secundariosa una disembriogenesis del cerebro medio y por tanto las alteraciones anatómicas que aparecen dependen de la severidad del trastorno malformativo.

Otro aspecto de debate son los componentes que caracterizan el SDW; para la mayoría de los autores hay una tríada característica y que no puede faltar caracterizada por un IV ventrículo quístico, una fosa posterior agrandada y la presencia de unaaplasia o hipoplasia cerebelosa; algunos han incluido otros elementos como son la atresia de los agujeros de Luschka y Magendie, lo que puede no estar presente; otros mencionan como parte del cuadro la presencia de hidrocefalia y/o elevación de la tórcula y el tentorio; pero estas alteraciones son consecuencia de la malformación (17,24,28).

Historia Según Pascual-Castroviejo (38,39), en 1887,Sultton fue el primero en describir un quiste de fosa posterior con hipoplasia del cerebelo; años mas tarde en 1914, Dandy y Blackfan 1914 (11) describen lo que constituiría la tríada típica de la afección, posteriormente en 1942, Taggart y Walker (49), publicaron algunos casos y lo relacionan con la presencia de atresia de los agujeros de Luschka y Magendie; pero no fue hasta 1954 en que Benda (6)propone denominar al cuadro síndrome de Dandy Walker después de estudiar seis pacientes, comprobando que la entidad se debe a un desarrollo embriológico anormal del cerebro medio y no necesariamente a la atresia de los citados agujeros.

Aparecen después dos publicaciones capitales de D´Agostino (10), en 1963 y Hart y colaboradores (18) en 1972, donde se definen las características básicas de lamalformación consistentes en: agenesia total o parcial del vermis, dilatación quística del IV ventrículo y agrandamiento de la fosa posterior con desplazamiento hacia arriba del seno lateral, el tentorio y la prensa de herófilo, aseverando que la presencia de una hidrocefalia debe ser considerada como complicación y no parte del complejo malformativo (24).

Hasta 1984 sólo se habían reportado300 enfermos, de ellos 16 en familias sugiriéndose una posible predisposición genética (54). Ese año Hirsch y colaboradores (20) publicaron una interesante revisión de 40 pacientes donde demostraron, a través de los estudios imagenológicos, las variaciones anatómicas existentes, destacándose las múltiples malformaciones de otros órganos y sistemas que podían estar presentes. Con el advenimiento delas modernas técnicas imagenológicas hoy son variadas las series que presentan amplias casuísticas, contribuyendo a un mejor estudio y seguimiento de los enfermos.

Embriología y Fisiopatogenia El cerebelo se origina del metencéfalo, a partir de las porciones dorsolaterales de las placas alares, que se engruesan y curvan formando los labios rómbicos,

los cuales quedan comprimidos en...