ley general de sanidad

Demencia por cuerpos de Lewy
Fecha de la última revisión: 22/09/2010 

GUÍA
Índice de contenidos
1. ¿De qué hablamos?
2. ¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?
3. ¿Cómo se diagnostica?
4. ¿Cuál es su evolución y pronóstico?
5. ¿Cómo se trata?
6. Bibliografía
7. Más en la red
8. Autores

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¿De qué hablamos?
La Demencia por cuerpos de Lewy (DL)es una enfermedad neurodegenerativa y progresiva que se caracteriza por una presentación clínica en la que predominan la fluctuación cognitiva, la disfunción ejecutiva y la alteración visoespacial que en ocasiones pueden provocar mayor incapacidad que otras formas de demencia.
Es la segunda causa de demencia degenerativa en la población anciana después de la Enfermedad de Alzheimer (EA). Suprevalencia aumenta con la edad a partir de los 65 años, alcanza el 30.5% de todos los pacientes diagnosticados de demencia y tiene una incidencia anual del 0.1% en la población general (Zaccai J, 2005). Con frecuencia, los pacientes presentan demencia mixta con la EA y a diferencia de ésta, algunos estudios han observado que puede ser más frecuente en varones (Williams MM, 2006).

Su causa sedesconoce. Se considera una enfermedad compleja en la que es posible una interacción de factores genéticos y medioambientales. Existen pocos estudios que identifiquen una alteración genética concreta asociada a la DL. La mayoría de los casos son esporádicos, aunque algunos han observado cierta asociación en pacientes con historia familiar previa de la enfermedad (Bogaerts V, 2007; Wooodruff BK, 2006).El substrato anatomopatológico más importante de la DL es la presencia de cuerpos de Lewy (CL) que también se pueden encuentrar en otros tipos de demencia y en pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). Son inclusiones de material proteico esosinofílico en el interior del citoplasma nuclear de las neuronas. También se han encontrado otros hallazgos en la anatomía patológica más típicos de la EAcomo son las placas de amiloide y los ovillos neurofibrilares (Rampello L, 2004; Robles A, 2009). 
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¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?
1. Características del deterioro cognitivo y la demencia. El deterioro cognitivo afecta sobre todo al área de atención, orientación visoespacial y al habla. No suele darse una afectación tan temprana de la memoria como en la EA. Entre el 50 y el 75%de los pacientes con DL, presentan episodios recurrentes de confusión en los que quedan en una situación como de desconexión del medio. La duración de la fluctuación de la función cognitiva es variable, puede ser desde pocos minutos a varios días, alternando la confusión y somnolencia con periodos de lucidez. Aunque no sigue un patrón típico en todos los enfermos, su evolución suele serprogresiva e incapacitante (Bradshaw JM, 2006; Calderon J, 2001; McKeith I, 2004; Tiraboschi P, 2006).
2. Síntomas neurológicos frecuentes. Hasta un 50% de los pacientes pueden presentar manifestaciones extrapiramidales en el momento del diagnóstico. Las más frecuentes son inestabilidad postural, alteración de la marcha, rigidez o bradicinesia; la presencia de temblor es más rara (McKeith I, 2004; McKeithIG, 2005). Con menor frecuencia se han descrito otros síntomas como la parálisis supranuclear, mioclonías, fasciculaciones, disartria o disfagia (Rampello L, 2004).
3. Alteraciones autonómicas. Son más frecuentes que en pacientes con EA y entre ellas destacan la hipotensión ortostática, hipersensibilidad del seno carotídeo e incontinencia urinaria. Aunque también pueden haber disfunción eréctil,estreñimiento, problemas de deglución y sialorrea (Burn DJ, 2006; McKeith I, 2005).
4. Síntomas psiquiátricos y del comportamiento. Suelen ser frecuentes y de aparición temprana. Son síntomas característicos las alucinaciones visuales (AV), apatía, depresión, ansiedad, agitación, delirios y los trastornos del sueño en la fase REM (TSFR) (Burn DJ, 2006).
Las AV están presentes hasta en dos...