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PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICA IDEOPÁTICA - CIRUGÍA

PURPURA TROMBOCITOPÉNICA IDEOPÁTICA
La PTI, que también se conoce como púrpura trombocitopénica inmunitaria, es un trastorno inmunitario que se caracteriza por un cifra baja de plaqueta y hemorragias mucocutáneas y petequiales. La cuenta menor de plaquetas se debe a la eliminación prematura de plaquetas opsonizadas por autoanticuerpos IgGantiplaquetarios elaborados en el bazo. Esta eliminación tiene lugar a través de la interacción de autoanticuerpos plaquetarios con receptores Fc que se expresan en macrófagos tisulares, de manera predominante en el bazo y el hígado. La incidencia estimada de PTI es de 100 personas por millón cada año y alrededor de la mitad corresponde a niños. En adultos se afectan dos a tres veces más lasmujeres, en tanto que en niños se incluyen por igual ambos sexos. La PTI de inicio en el adulto y la niñez es notablemente diferente en su curso clínico y tratamiento.
De manera característica, los individuos, con PTI muestran petequias o equimosis, aunque algunos sufren hemorragias mayores desde el inicio. Estas últimas pueden parecer en superficies mucosas en forma de sangrado gingival, epistaxis,menorragia, hematuria e incluso melena. Por lo regular, la gravedad de la hemorragia corresponde a la deficiencia de plaquetas: los pacientes con cifras mayores de 50000/mm3, presentan hallazgos incidentales; los enfermos cuyas cuentas fluctúan entre 30000 y 50000/mm3, tienen casi siempre magullamiento fácil; en quienes las cifras de plaquetas oscilan entre 10000 y 30000/mm3 pueden observarsepetequias o equimosis espontaneas, y los enfermos cuyas cifras son menores de 10000/mm3 tienen el riesgo de hemorragias internas. La incidencia de una hemorragia intracraneal mayor se aproxima a 1% y aparece pronto en el curso de la enfermedad. La duración de la hemorragia ayuda a diferenciar las formas de PTI agudas de las crónicas. En niños se identifica a una edad temprana (edad máxima alrededor delos 5 años) con inicio súbito de petequias o púrpura por varios días a semanas después de una enfermedad infecciosa. En contraste, los adultos tienen una forma mas crónica de la anomalía con inicio insidioso. En la PTI rara vez hay esplenomegalia, sea en adultos o niños, y cuando ocurre debe investigarse una causa diferente de trombocitopenia; no obstante, hasta en 10% de los niños es palpable lapunta del bazo.
El diagnóstico del PTI se basa en la exclusión de otras causas que expliquen una cifra baja de plaquetas y hemorragia mucocutánea. Deben identificarse, y tratarse cuando se presentan enfermedades que originan formas secundarias de púrpura trombocitopénica inmunitaria: lupus eritematoso sistémico, síndrome antifosfolípido, trastornos linfoproliferativos, HIV, hepatitis C. Asimismo,es necesaria conocer antecedentes de medicamentos que provocan trombocitopenia, como ciertos antimicrobianos, antiinflamatorios, antihipertensivos y antidepresivos. Además de una cifra baja de plaquetas, los hallazgos del laboratorio característicos de PTI consisten en plaquetas grandes e inmaduras (megatrombocitos) en un frotis de sangre periférica. Cuando se obtienen una aspirado de la médulaósea muestra megacariocitos normales o crecidos que se caracterizan por desgranulación, y vacuolización del citoplasma.

MEGACARIOCITO
Los adultos necesitan tratamiento cuando se presentan, dado que hasta la mitad evidencia cifras menores de 10000/mm3. La primera línea terapéutica usual es prednisona oral en dosis de 1.0 a 1.5 mg/kg por día. No existe consenso sobre la duración óptima de laterapia con esteroides, pero casi todas las respuestas aparecen en el transcurso de las tres primeras semanas. Las tasas de respuesta varían de 50 a 75%, pero son comunes las recaídas. Está indicada la administración intravenosa de inmunoglobulina, en dosis de 1.0 g/kg/día durante dos a tres días para hemorragias internas cuando las cifras permanecen debajo de 5000 /mm3 o existe púrpura extensa.
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