Licenciada

ITESO |
Moyamoya y Binswanger |
Neuropsicología. |


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Enfermedad de Moyamoya.
Características clínicas.
La enfermedad de moyamoya fue descrita por primera vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu.
El término moyamoya fue introducido por Suzuki y Takaku en 1969 por el aspecto angiográfico de la circulación colateral a nivel cerebral, en humo de cigarrillo o fumarola (en japonés“moyamoya”). Se considera una vasculopatía oclusiva cerebral progresiva, caracterizada por estenosis u oclusión de la porción supraselar de la arteria carótida interna, principalmente de la arteria cerebral media y de la arteria cerebral anterior.(Urrutia et al. 2007)
Esta entidad afecta mayormente a la población de origen asiático. En Japón, la incidencia y prevalencia es de 0.35 y 3.16 por 100 000habitantes, respectivamente. Es más frecuente en el sexo femenino. El síndrome de Down suele estar asociado a esta entidad. (Urrutia et al. 2007)
La etiología es desconocida, sin embargo, se ha mostrado que tiene una base genética. La base anatomopatológica de esta entidad consiste en una proliferación de las células musculares lisas y su migración hacia la íntima por mecanismos desconocidos, lo queorigina una estenosis arterial, ya sea de la carótida interna o de sus ramas principales (cerebral anterior o media), condicionando la aparición de una red de vascularización anómala basal a expensas de arterias lenticuloestriadas y tálamo perforantes, que da una imagen similar al humo de cigarrillo. (Urrutia et al. 2007)
El diagnóstico de la enfermedad se realiza mediante la arteriografía,prueba fundamental que pone de manifiesto los hallazgos característicos descritos por Suzuki y Takaku y que, dependiendo de su estadio, servirá para programar la estrategia terapéutica. Son de utilidad otras pruebas complementarias como la TAC, la RMN o la angio-TAC.
Síntomas.
El cuadro clínico suele iniciarse en la primera década de la vida y los principales síntomas son ataques isquémicostransitorios, hemiparesia, convulsiones parciales, cefalea migrañosa, movimientos involuntarios como hemicorea, en ocasiones como manifestación inicial. (Breton, 1999)

Con respecto a su expresión clínica, se caracteriza por la aparición de accidentes cerebrovasculares isquémicos en individuos jóvenes (1ª y 2ª décadas de la vida), con diferente manifestaciónndel daño neurológico, habitualmenteprecipitados por procesos, como el llanto, tos, ejercicio o circunstancias que conlleven un aumento del metabolismo neuronal, como la fiebre. Por lo general, la sintomatología se resuelve progresivamenete, quedando en algunos casos, como en éste, secuelas neurológicas, y en hasta un 50-70% de las ocasiones se instaura un deterioro progresivo de la función cognitiva.(Breton, 1999)
Manejo médico.Actualmente no existe tratamiento curativo para la enfermedad de Moya-Moya. Se ha ensayado la utilización de nicardipino con la intención de prevenir la aparición de nuevos accidentes cerebrovasculares, hallando efectos beneficiosos en la hemodinámica cerebral y optimizando la circulación colateral. Actualmente, el tratamiento quirúrgico creando vías colaterales para la revascularización del cerebroisquémico parece ser el más razonable, especialmente en niños sintomáticos. Algunos tipos de anastomosis, como la de vasos extra-intracraneales (arteria temporal superficial-cerebral media, encefaloduroarteriosinangiosis, encefalomiosinangiosis), han mostrado efectos beneficiosos mejorando los síntomas preoperatorios, pero en la actualidad se desconoce si estas técnicas disminuirán el riesgo desangrado intracraneal, que en algunas series se ha mostrado como la principal causa de muerte en estos pacientes. (Breton, 1999)
Consideraciones neuropsicológicas.
Esta enfermedad al presentarse mayoritaria en niños puede tener varias consideraciones psicológicas. Muchas de ellas no son descritas en los casos clínicos que se enfocan en hablar de la sintomatología física que se presenta. Entre...