Licenciado
Páginas: 37 (9137 palabras)
Publicado: 6 de agosto de 2012
Cardiopatías congénitas más frecuentes
R.M. Perich Durán
Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital de Sabadell. Corporació Parc Taulí. Barcelona
Resumen
Palabras clave
Se hace una revisión de las cardiopatías congénitas (CC) más frecuentes diagnosticadas en el niño. Según varios autores, la incidencia de las CC está entre el 5-12‰ RN vivos. Se han seleccionado 7 cardiopatías que,según estos mismos estudios, son las más frecuentes en la infancia y adolescencia, y se describen las características clínicas y formas de presentación, los métodos diagnósticos de que disponemos en la actualidad, así como el tratamiento médico, cateterismo terapéutico o tratamiento quirúrgico. En la evolución de estas CC cabe resaltar el cierre espontáneo de muchos defectos detectados en el períodoneonatal, como las comunicaciones interventriculares musculares y las comunicaciones interauriculares pequeñas, la buena evolución que presentan las estenosis pulmonares valvulares ligeras y, también, la progresión que experimentan las estenosis aórticas valvulares ligeras y moderadas. Respecto al tratamiento, resaltar los buenos resultados obtenidos con el cierre de la comunicación interauricular yel ductus mediante cateterismo terapéutico y con la valvuloplastia en la estenosis pulmonar válvular, así como resaltar la importancia de la cirugía correctora cada vez más precoz. Cardiopatías congénitas; Epidemiología; Diagnóstico.
Abstract
Key words
MOST FREQUENT CONGENITAL HEART DISEASES We review the most common congenital heart diseases (CHD) diagnosed in childhood. According toseveral authors, the incidence of CHD is about 5-12% of live births. We select the 7 CHD that according to these studies are the most common in childhood and adolescence, and we describe the clinical characteristics and presentation, the diagnostic methods that are available, and the medical treatment, catheterization or surgical treatment. Focusing on the evolution of these diseases, we highlightthe spontaneous closure of many defects detected in neonatal period such as muscular ventricular defects and small atrial defects, as well as the good outcome of mild valvular pulmonary stenosis and the progression of mild and moderate valvular aortic stenosis. In relation to treatment, we want to highlight the good results obtained with the closure of atrial septal defects and ductus bycatheterization and with valvuloplastia in valvular pulmonary stenosis, as well as the importance of early corrective surgery. Congenital Heart Diseases; Epidemiology; Diagnosis.
Pediatr Integral 2008;XII(8):807-818
Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las alteraciones del desarrolloembrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación. ETIOLOGÍA
Las CC pueden tener una causa genética, ambiental o multifactorial.
La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías, y se consideran tres principales causas: genética, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociarían factores genéticos y ambientales. Dentro de los de etiologíagenética, aparte de las cromosomopatías conocidas se han identificado defectos genéticos y moleculares específicos que contribuyen a las malformaciones cardiacas. De tal manera, se han identificado muta-
ciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis aórtica supravalvular y la coartación aórtica, o asociadas a síndromes malformativos, como: Alagille, Marfan,Noonan o Holt Oram. También, síndromes de microdeleciones cromosómicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas, como en el síndrome de DiGeorge, o en el síndrome de Williams-Beuren. Es muy interesante en este aspecto, el estudio publicado por Mary Ella Pierpont y cols. en
807
que hace una revisión actualizada sobre las bases genéticas de las cardiopatías, donde se pueden...
R.M. Perich Durán
Unidad de Cardiología Pediátrica. Hospital de Sabadell. Corporació Parc Taulí. Barcelona
Resumen
Palabras clave
Se hace una revisión de las cardiopatías congénitas (CC) más frecuentes diagnosticadas en el niño. Según varios autores, la incidencia de las CC está entre el 5-12‰ RN vivos. Se han seleccionado 7 cardiopatías que,según estos mismos estudios, son las más frecuentes en la infancia y adolescencia, y se describen las características clínicas y formas de presentación, los métodos diagnósticos de que disponemos en la actualidad, así como el tratamiento médico, cateterismo terapéutico o tratamiento quirúrgico. En la evolución de estas CC cabe resaltar el cierre espontáneo de muchos defectos detectados en el períodoneonatal, como las comunicaciones interventriculares musculares y las comunicaciones interauriculares pequeñas, la buena evolución que presentan las estenosis pulmonares valvulares ligeras y, también, la progresión que experimentan las estenosis aórticas valvulares ligeras y moderadas. Respecto al tratamiento, resaltar los buenos resultados obtenidos con el cierre de la comunicación interauricular yel ductus mediante cateterismo terapéutico y con la valvuloplastia en la estenosis pulmonar válvular, así como resaltar la importancia de la cirugía correctora cada vez más precoz. Cardiopatías congénitas; Epidemiología; Diagnóstico.
Abstract
Key words
MOST FREQUENT CONGENITAL HEART DISEASES We review the most common congenital heart diseases (CHD) diagnosed in childhood. According toseveral authors, the incidence of CHD is about 5-12% of live births. We select the 7 CHD that according to these studies are the most common in childhood and adolescence, and we describe the clinical characteristics and presentation, the diagnostic methods that are available, and the medical treatment, catheterization or surgical treatment. Focusing on the evolution of these diseases, we highlightthe spontaneous closure of many defects detected in neonatal period such as muscular ventricular defects and small atrial defects, as well as the good outcome of mild valvular pulmonary stenosis and the progression of mild and moderate valvular aortic stenosis. In relation to treatment, we want to highlight the good results obtained with the closure of atrial septal defects and ductus bycatheterization and with valvuloplastia in valvular pulmonary stenosis, as well as the importance of early corrective surgery. Congenital Heart Diseases; Epidemiology; Diagnosis.
Pediatr Integral 2008;XII(8):807-818
Se define como cardiopatía congénita (CC) a toda anomalía estructural del corazón o de los grandes vasos. Las cardiopatías congénitas son consecuencia de las alteraciones del desarrolloembrionario del corazón, aproximadamente entre la 3ª y 10ª semana de gestación. ETIOLOGÍA
Las CC pueden tener una causa genética, ambiental o multifactorial.
La etiología todavía no es clara en muchas de las cardiopatías, y se consideran tres principales causas: genética, factores ambientales y multifactorial, en la que se asociarían factores genéticos y ambientales. Dentro de los de etiologíagenética, aparte de las cromosomopatías conocidas se han identificado defectos genéticos y moleculares específicos que contribuyen a las malformaciones cardiacas. De tal manera, se han identificado muta-
ciones de un solo gen en malformaciones cardiacas aisladas, como la estenosis aórtica supravalvular y la coartación aórtica, o asociadas a síndromes malformativos, como: Alagille, Marfan,Noonan o Holt Oram. También, síndromes de microdeleciones cromosómicas han sido implicadas en las malformaciones cardiacas, como en el síndrome de DiGeorge, o en el síndrome de Williams-Beuren. Es muy interesante en este aspecto, el estudio publicado por Mary Ella Pierpont y cols. en
807
que hace una revisión actualizada sobre las bases genéticas de las cardiopatías, donde se pueden...
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