licenciatura

Documento descargado de http://http://www.archbronconeumol.org el 11/02/2014. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato.

Arch Bronconeumol. 2013;49(6):249–260

www.archbronconeumol.org

Revisión

Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colágeno
Luis Gómez Carrera ∗ y Gema Bonilla Hernan
Servicio de Neumología, IdiPAZ,Hospital Universitario La Paz, Madrid, Espa˜a
n

información del artículo

r e s u m e n

Historia del artículo:
Recibido el 2 de marzo de 2012
Aceptado el 20 de noviembre de 2012
On-line el 4 de febrero de 2013

Las enfermedades del colágeno constituyen un gran grupo de enfermedades inflamatorias sistémicas de
etiología autoinmune. La etiopatogenia de las enfermedades del colágeno esmultifactorial. Existe una
susceptibilidad genética, y muchos trastornos del tejido conectivo muestran una agregación familiar,
sobre la que actúan factores ambientales que desencadenan la enfermedad. En las enfermedades del
colágeno se pueden afectar casi todos los órganos del cuerpo. El sistema respiratorio es uno de los más
frecuentemente afectados, aunque no se conoce con exactitud laprevalencia de enfermedad pulmonar
en las diferentes enfermedades del colágeno. Cualquier estructura del aparato respiratorio puede estar
afectada. Quizá lo más frecuente sea la enfermedad del parénquima pulmonar en forma de neumonitis,
que puede manifestarse como cualquiera de los patrones de neumonitis intersticiales idiopáticas. Pero
también pueden afectarse la pleura, los vasos pulmonares, lavía aérea y la musculatura respiratoria. La
frecuencia de enfermedad pulmonar asociada a las enfermedades del colágeno está aumentando, por una
parte gracias a los mejores métodos de diagnóstico de que disponemos hoy en día, como la tomografía
computarizada de alta resolución, y también por la aparición de nuevas formas de neumonitis asociadas
a los nuevos tratamientos empleados en laactualidad. El objetivo de este artículo es ofrecer una visión en
conjunto de cómo las enfermedades del colágeno pueden afectar el pulmón, de acuerdo con las nuevas
evidencias científicas.
© 2012 SEPAR. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

Palabras clave:
Enfermedades del colágeno
Enfermedad pulmonar intersticial difusa
Artritis reumatoide
Esclerodermia
Lupuseritematoso sistémico
Miopatías inflamatorias
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Enfermedad indiferenciada del tejido
conectivo

Pulmonary Manifestations of Collagen Diseases
a b s t r a c t
Keywords:
Collagen diseases
Diffuse interstitial pulmonary disease
Rheumatoid arthritis
Scleroderma
Systemic erythematous lupus
Inflammatory myopathies
Mixed connective tissue diseaseUndifferentiated connective tissue disease

Collagen diseases are a large group of systemic inflammatory diseases of autoimmune etiology. The etiopathogenesis of collagen diseases is multifactorial. There is genetic susceptibility, as many connective
tissue disorders show family history, and environmental factors may trigger the disease. Collagen diseases can affect almost all the organs of the body. Therespiratory system is one of the most frequently
affected, although the prevalence of pulmonary disease is not precisely known for the different collagen
disorders. Any structure of the respiratory tract can be affected, but perhaps the most frequent is pulmonary parenchymal disease in the form of pneumonitis, which can be produced in any of the idiopathic
interstitial pneumonitis patterns. Thepleura, pulmonary vessels, airways and respiratory muscles may
also be affected. The frequency of lung disease associated with collagen diseases is on the rise. This due
in part to the better diagnostic methods that are available to us today (such as high-resolution computed tomography) and also to the appearance of new forms of pneumonitis associated with the new
treatments that are currently...