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ESCUELA DE CIENCIAS SOCIALES, ARTES Y HUMANIDADES
UNIVERSIDAD A BIERTA Y ADISTANCIA UNAD.
14 OCTUBRE DEL 2013





INTRODUCCIÓN.


En el siguiente trabajo fue realizado con el fin de dar a conocer los canales iónicos y canalopatías. Su influencias en las producciones y alteraciones en el sistema nervioso central.
Las neuronas usan cambios rápidosde potencial de membrana para generar señales eléctricas. Este potencial de acción, al llegar a la porción distal del axon, provoca la liberación de un neurotransmisor hacia la sinapsis y éste estimulará o inhibirá la neurona pos sináptica.















OBJETIVOS


Comprender y relacionar adecuadamente los conceptos de morfo fisiología.

Identificar las etapas de desarrolloneuronal

Investigar, definir y abordar la patología de los canales iónicos y canalopatías. Su influencia en la producción de alteraciones continuas o paroxísticas en el sistema nervioso central.


Se presentan entidades vinculadas y sus diagnósticos diferenciales. Poseen diversas expresiones génicas y moleculares en las formas clínicas de hemiplejía alternante y migraña hemipléjicafamiliar.





















ACTIVIDAD PARTE A:

1 Investigue y defina los conceptos: canal iónico, canal iónico de voltaje.

CONCEPTO


CANAL IÓNICO

Son proteínas transmembrana que contienen poros acuosos que cuando se abren permiten el paso selectivo de iones específicos a través de las membranas celulares.
Son proteínas que controlan el paso de iones, por tantoel gradiente electroquímico, a través de la membrana de toda célula viva.



CANAL IÓNICO DE VOLTAJE




El concepto actual de canal iónico como un poro molecular discreto está generalmente aceptado y en muchos casos las proteínas han sido clonadas, se ha estudiado su biología del desarrollo, su genética, su farmacología y su patología, se conocen importantes aspectos de su estructura yse ha medido su conductancia individual mediante los registros de patch-clamp.
En el caso de algunos canales voltaje-dependientes (sobre todo de Na + y K +) se han localizado regiones moleculares con funciones específicas, lo que incluye el filtro de selectividad, el sensor de voltaje y las compuertas de activación e inactivación.

Explique su importancia en el desarrollo de la actividad dela neurona.
Los canales iónicos son las principales unidades responsables de la actividad eléctrica en nuestro cuerpo. Constituyen una gran familia de unas 400 proteínas en los humanos. Una subfamilia de esas proteínas consiste de cuatro canales GIRK, que se especializan en la conversión de señales químicas mayormente las de las moléculas neurotransmisoras como la acetilcolina, la dopamina, laserotonina y la adrenalina en señales eléctricas en células cardíacas y neuronas. Son por ello esenciales para controlar el ritmo cardíaco y la actividad de los circuitos neurales.
2 Investigue el concepto canalopatía e incluya un ejemplo de una patología asociada.
Conceptos Canalopatía
Algunos consideran que se trata de una enfermedad continuum entre diversas entidades, de variadas disfuncionesen el tráfico de los canales iónicos (mutaciones con ganancia o pérdida de función), en distintas locaciones (epicardio, endocardio, ventrículo derecho o izquierdo, sistema especializado de conducción).
A veces con una mixtura fenotípica de 2 entidades y puede suceder que diversas alteraciones lleven a un fenotipo común. Es decir, un mismo fenotipo puede deberse a alteraciones en distintos genesy una misma mutación dar lugar a variados fenotipos.
EJEMPLOS
Sus alteraciones (canalopatías) representan cuadros clínicos variados, continuos o progresivos. Hemiplejía alternante: de carácter progresivo se presenta en la infancia con hipotonía-distonía, movimientos anormales de los ojos y nistagmos. Está asociada a hemiplejía alternante y fenómenos autonómicos.
La hemiplejía alternante (HA)...